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癫痫症状——发作性哭泣

2017-11-03 来源: 上海虹桥医院癫痫科  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:根据术中语言区定位和皮层脑电监测的确认,对该患者行左侧“裁剪式”颞叶切除术。病理学提示为颞叶新皮质和海马神经元缺失及神经胶质增生,伴局灶性新皮质含铁血黄素沉着。

  病史

  患者,女性,32岁,1岁时曾经发生过一次热性惊厥,直至24岁时被车辆撞击头部前一切均正常。头部外伤后出现2天的逆行性遗忘、5天的顺行性遗忘,诊断为硬膜下出血、蛛网膜下腔出血、双侧额叶及左侧颞叶脑挫伤。

  患者服用抗癫痫药物进行预防性治疗,服用苯妥英钠和苯巴比妥出现皮疹,卡马西平未出现这样的副作用。患者后.来出现阵发性心悸和体感异常,右侧上下肢麻木、伴恶心、不能说话。每次持续1~2分钟,伴意识模糊、理解力及记忆力部分丧失。数月后,患者长期处于意识混乱状态,发生了3次抽搐,考虑为癫痫发作。尽管卡马西平剂量逐渐增加,但每周仍有1~2次发作。虽添加拉莫三嗪,但患者出现第二次癫痫持续状态时停用拉莫三嗪。添加加巴喷丁后,可能有一定的疗效,但不久便用丙戊酸钠代替了加巴喷丁。增加卡马西平和丙戊酸钠剂量,导致肠胃不适、抑郁、眩晕,癫痫发作并未改善。

  尽管患者康复后出现命名及记忆障碍。但仍能够完成法律学校的学业并通过律师资格考试。虽然患者试图在律师事务所工作,但由于癫痫发作而不得不放弃,并非是其认知障碍的缘故。虽然患者担心癫痫发作带来的潜在危险以及抗癫痫药物对婴儿的影响,但是患者及其丈夫还是特别想要孩子。患者决定服用加巴喷丁单药治疗,几个月后,癫痫发作的频率及严重程度并未见好转。

  查体和检查

  体格检查发现轻度命名性失语,右侧肢体活动障碍,右侧肢体腱反射亢进。神经心理学测试全脑功能平均水平,命名能力下降,记忆力减退,言语记忆比视觉空间记忆减退得更加明显。

  头颅MRI扫描显示在中心区域及皮层脑组织显著萎缩,左颞叶下部可见两处脑软化灶。

  视频脑电监测显示双侧前中颞尖波和棘波,左侧尖波和棘波出现率是右侧的20倍。加巴丁减量后,患者出现了2次复杂部分性发作,脑电圈记录到左前颞异常放电,10分钟后继发全面性发作。在发作过程中,患者左手捂住嘴、伸展右臂、右手不断地开合、表情极为痛苦、间断哭泣。发作期正电子发射计算机断层扫描(SPECT)显示左颞下外侧脑血流量显著高灌注。

  随后,在左颞及左额项植入硬膜下电极,发作间期和发作期脑电图放电来源于左颞下部。由于患者坚持不减少加巴喷丁剂量,所以只记录到了一次临床发作期脑电图,显示左颞下部起始。当刺激颞后部电极时,该患者命名及阅读能力受到影响。

  颈内动脉异戊巴比妥试验最初显示双侧记忆力下降。左侧注射时,患者仅从8种刺激物中辨认出2种,而右侧注射时,8种刺激物中能辨认出3种。但在左侧注射时,患者表现出极度的恐惧及焦虑。再次重复上述试验,在进行左侧注射时,8种刺激物中患者可辨认出7种。

  诊断

  外伤后左颞叶新皮质癫痫。

  治疗和疗效

  根据术中语言区定位和皮层脑电监测的确认,对该患者行左侧“裁剪式”颞叶切除术。病理学提示为颞叶新皮质和海马神经元缺失及神经胶质增生,伴局灶性新皮质含铁血黄素沉着。

  术后3个月,加巴喷丁剂量逐渐减少,随后患者出现一次继发全面性发作。增加加巴喷丁剂量,停止避孕措施,患者在一个月内成功受孕。除在妊娠6个月时出现过一次先兆症状外,患者一直无发作。颞叶切除术后一年,患者生下一名健康男婴。再次进行神经心理检测显示患者仍存在命名障碍,但记忆有改善。患者现在一个宣传机构做兼职工作。

  评论

  该患者系外伤后左颞新皮质癫痫。发作症状学中的对侧躯体感觉异常,提示放电很可能扩散到额部岛盖第二感觉区,这一区域通常调节对侧或双侧躯体远端的感觉。患者还有罕见的发作性哭泣症状。

  考虑到患者服用苯妥英钠和苯巴比妥可能产生药物过敏反应,加巴喷丁部分有效,而卡马西平和丙戊酸钠几乎无效,因此患者接受加巴喷丁单药治疗方案,发作频率和严重程度并未增加。虽然加巴喷丁单药治疗有效,但其疗效并未系统地与其他抗癫痫药物比较过,meta分析显示其较低的有效率。

  由于患者希望在怀孕前药物剂量减少到最低水平,故在术后早期就逐渐减少喷丁剂量,从而导致患者术后出现过一次继发性全面性发作,左颞“裁剪式”切除术使患者发作达到完全控制。尽管外伤性发作是多灶性的,但外伤后颞叶癫痫手术治疗能有很高的成功率。

  从这一病例中我们学到了什么?

  我学到了加巴喷丁单药治疗和其他被广泛认为更加有效的药物同样有效。这个病例再次强调了对侧躯体感觉异常症状和发作性哭泣可能是颞叶(皮质)癫痫的临床表现之一,即使是明确的多灶性损伤也可能会有好的手术疗效。

  该患者还让我认识到,即使无足够的信息,想要使妊娠期间的风险最小化,患者的意志力是多么重要。最终,我意识到社会支持及个人能力和意志能使患者从灾难性损伤中恢复过来。

  这一病例如何改变我们对癫痫患者的处理及治疗策略?

  对某些患者而言,我比较认同加巴喷丁单药治疗。同样,我更加相信对脑受损后的难治性癫痫而言,手术和社会心理学治疗方案可以获得很好的预后。

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