什么是婴儿良性肌阵挛性癫痫?
婴儿良性肌阵挛性癫痫(benignmyoclonicepilepsyininfancy,BMEI)由Dravet等于1981年首次报道。为婴儿期特发性癫痫,可能和遗传有关。
【临床表现】患儿出生后精神运动发育正常,神经系统检查、神经影像学和实验室检查正常。目前报道有两种类型的婴儿良性肌阵挛性癫痫。
1、婴儿良性肌阵挛性癫痫是一种相对少见的年龄依赖性特发性全身性癫痫,在3岁以内的癫痫儿童中约占2%。男孩多见,男女之比为2:1。起病年龄在4个月至3岁。部分病人有热性惊厥史或惊厥家族史。
发作表现为全身性粗大肌阵挛抽动,引起上肢屈曲,严重时可将手中东西扔出,如累及下肢可致跌倒,轻的发作仅为点头,以致很长时间都未引起父母的注意。多导生理记录证实点头发作是在肌阵挛之后颈部的肌张力减低或丧失所致。发作频率不等。一般发作短暂(1~3秒),较大的患儿可有持续5~10秒的假节律性重复性肌阵挛性抽动,此时患儿意识减低,但无明显的意识丧失。发作主要出现在清醒时,无触发因素。病程中无其他类型的发作。
2、婴儿反射性肌阵挛性癫痫(ref1exmyoc1onicepilepsyofinfancy,RMEI)由Ricci等于1995年报告6例,其后有少量散发病例报告。起病年龄在6~21个月,平均为10.8个月。发作主要由突然的外界刺激如声音或触觉刺激引起,表现为孤立性的全身性肌阵挛或短暂成串的肌阵挛抽动,上肢更为明显,类似于过度的惊跳反应。如果患儿预料到这种刺激则不会引起发作,因而重复刺激时仅第一次刺激可引起发作。清醒和睡眠时均可诱发肌阵挛发作。半数以上病例在发病数月后可出现自发性肌阵挛发作,多发生在困倦或睡眠时。
EEG背景活动正常。发作间期EEG正常,或有短暂的全导棘慢波、多棘慢波爆发,主要出现于入睡过程中或浅睡期。发作期EEG为全导棘慢波或多棘慢波爆发。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
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健客价: ¥661.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥531、用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2、用于局部纤溶亢进所致异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中盒术后的异常出血。
健客价: ¥199豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥45用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥132豁痰开窍,半肝清热,熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价: ¥32用于治疗全身性、部分性癫痫或其他癫痫的治疗,在哺乳期妇女应用于严重病例或那些对其他药物治疗耐药的患者。
健客价: ¥14癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
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健客价: ¥36501.用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、 紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2.用于局部纤溶亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。
健客价: ¥511、急性脑血管意外和脑外伤后记忆和轻中度脑功能障碍。 2、儿童发育迟缓。 3、酒精中毒性脑病,肌阵挛性癫痫,镰状红细胞贫血神经 并发症的辅助治疗。
健客价: ¥21主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作,大发作的单药或合并用药治疗,有时对复杂部分性发作也有一定疗效。
健客价: ¥19用于妊娠和哺乳期妇女、更年期妇女、老年人等的钙补充剂,并帮助防治骨质疏松。
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健客价: ¥750豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥98用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥540本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作,伴有或不伴有继发性全面性发作。 本品适用于成年人和5岁以及5岁以上儿童。
健客价: ¥175本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥30本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作,伴有或不伴有继发性全面性发作。本品适用于成年人和2岁以上儿童癫痫患者。
健客价: ¥1501.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥20