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原发性癫痫病会不会遗传 什么是儿童失神性癫痫

2017-04-30 来源:健客网社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:伴发热惊厥的全身性癫痫是另一种常染色体显性遗传的原发性全身性癫痫,约占8岁左右儿童癫痫发病率的5%,有多种发作形式,主要表现为婴儿期热性惊厥和6以后的强直性阵挛发作。

  原发性癫痫病会不会遗传?相信很多人对于原发性癫痫病会不会遗传一定是非常的关心和关注,大多数的病人都是非常担心自己的疾病会遗传,给下一代也带来伤害,其实

  只要了解了原发性癫痫病的病因我们就可以知道会不会遗传了,那么原发性癫痫病会不会遗传?下面我们就请专家给我们详细的介绍一下吧。

  原发性癫痫病会不会遗传?原发性性癫痫病是癫痫病的一种,它包括特发性和隐源性癫痫,这类病人的脑部并无可以导致症状的结构变化或代谢异常,起病多在儿童期

  和青春期。发作类型限于大发作、典型小发作或大型肌阵挛。较易受到生理和环境的影响而发作。

  原发性癫痫病会不会遗传?他的病因多半是由于家族的遗传导致的,是先天性的,当然部分是由于后天形成的。其发病病因主要有以下两种:

  1.癫痫的单基因遗传:单基因遗传,是指某种遗传性状或遗传病的遗传主要受一对等位基因的控制而传递给后代代。由于患者遗传方式会不一样,可以分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和性连锁遗传三大类,目前仅有少部分癫痫是以此种方式进行遗传的。

  2.常染色体显性遗传

  ①良性家族性新生儿惊厥是一种常染色体显性遗传的原发性癫痫,目前在临川治疗上还是比较少见的,它以非诱发性部分性惊厥或阵挛性大发作为特点,多在出生后3天左右会发作。

  ②伴发热惊厥的全身性癫痫是另一种常染色体显性遗传的原发性全身性癫痫,约占8岁左右儿童癫痫发病率的5%,有多种发作形式,主要表现为婴儿期热性惊厥和6以后的强直性阵挛发作。

  ③常染色体显性夜发性额叶癫痫(是一种常染色体显性遗传的原发性部分性癫痫,以短暂性运动性夜间发作为特征,多在入睡后不久或醒来之前的浅睡眠状态下短暂性发作,常有发作先兆。

  对于癫痫病来说,我们不能阻止其发生,但是我们可以预防、防护。日常生活中的有效预防也可以减少癫痫病的发病,希望这些都能够引起您的注意。

  原发性癫痫病会不会遗传?以上即是专家给我们做的详细介绍,相信大家对此都有了一定的认识和了解,也知道了会不会遗传,希望对大家会有一定的帮助,如果你还有其他的疑问,请在线咨询我们的专家。

  什么是儿童失神性癫痫?相信很多人对于儿童癫痫病没有过了解,因为日常中我们见到的癫痫病人都是成年人,其实儿童癫痫病患者也很多,而且儿童癫痫病也有很多种,今天就来给大家介绍一下儿童失神性癫痫的病因以及儿童失神性癫痫的症状,那么什么是儿童失神性癫痫?下面就请专家给我们相信介绍一下。

  什么是儿童失神性癫痫?儿童失神性癫痫(childhood absence epilepsy,CAE) 是儿童期起病,以典型失神为主要发作类型的特发性全身性癫痫综合征。在16岁以下的儿童中,CAE的年发病率为1.9~8/10万左右,占小儿癫痫的2%~10%,占学龄期儿童癫痫的8%~15%。

  【病因学】遗传因素在CAE的发病中起重要作用。15%~44%的CAE患儿有癫痫阳性家族史,家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作(GTCS)及热性惊厥等。单卵双胎CAE的共患率为75%,双卵双胎则为16%。最近对24个CAE先证者的家族研究发现,一级亲属有同样临床表现的达33%,较远的亲属中常有热性惊厥和GTCS。CAE的遗传方式目前仍未明确,可能为常染色体显性遗传伴年龄依赖性外显,或为多基因遗传。近年的一些研究将位于8q24.3的Ⅲ8列为CAE的候选基因。

  在CAE患儿中,7%~30%有各种围产期合并症、头部外伤、中枢神经系统感染等病史,但这些获得性因素在CAE发病中的作用并不明确。

  【临床表现】CAE的起病年龄在4-8岁,高峰年龄为5岁左右,少数起病年龄可早至2岁,但晚期起病的失神一般不属于CAE的范畴。女孩比男孩多见,约为60%~76%。患儿发病前精神运动发育正常。均以失神发作起病,发作形式可为简单性失神或复杂性失神,但一般无肌阵挛性失神,节律性眨眼及后冲运动也很少见。发作频繁,一日可达数十次至数百次。发作起止突然,无先兆,持续时间短暂,多数历时8-10秒,发作后可继续原来的动作,患儿无任何异常感觉。过度换气很容易诱发 EEG和临床发作,可作为诊断的依据之一。但很少为光刺激诱发。

  CAE很少合并其他类型的发作,虽然有很多失神发作合并局部性发作、肌阵挛发作或GTCS,但一般不属于CAE的范畴。如在失神发作之前以GTCS起病,则不符合CAE的诊断标准。

  【EEG特征】发作间期EEG背景活动正常,可有节律性后头部δ活动。发作期为典型的双侧对称同步3Hz棘慢波,棘慢波的频率在发作开始时不超过4I-Iz,结束前不慢于2.7Hz,一般持续8~10秒,通常不超过20秒。

  在CAE患儿中,偶尔可在同一次记录中出现全导3Hz棘慢波和中央一颞区棘慢波并存。在最近的一组5例报告中,2例患儿兼有失神和部分运动性发作,2例仅有失神发作,1例仅有部分运动性发作。亦有报道在小儿良性局部性癫痫控制后数年出现失神发作。

  【诊断和鉴别诊断】 严格定义的CAE应符合下列标准:①发病前智力运动发育正常;②除和遗传有关的因素外无其他病因可寻;③起病年龄在2~8岁,高峰年龄为5岁左右;④以典型失神发作起病,一般不伴有其他类型的发作;⑤EEG背景活动正常,发作期为双侧对称同步3Hz节律性棘慢波爆发。

  有些病人虽具有典型失神发作的临床和EEG表现,但同时伴有眼睑肌阵挛、El周肌阵挛、头部、肢体或躯干的孤立性或节律性肌阵挛等。目前认为这些症状可能具有和CAE不同的病因、治疗反应及预后,因而可构成相对独立的癫痫综合征。CAE病程的早期不应有GTCS、肌阵挛等其他发作类型。对包括闪光刺激在内的各种刺激敏感的失神发作属于特殊的反射性癫痫,应排除在CAE之外。

  【治疗和预后】丙戊酸或乙琥胺单药治疗对CAE有良好效果,可控制80%以上的失神发作。少数效果不好者可加服苯二氮革类药物。一般发作完全控制后2~3年可逐渐减量至停药。

  对以严格标准诊断的CAE的前瞻性研究证明,CAE的远期预后良好,多数发作在起病后2~6年内完全消失,仅有不足3%的病人成年后发生GTCS,且发作稀少,药物治疗容易控制。

  一些观察认为某些因素可导致失神性癫痫的预后相对不良,治疗困难,发作难以控制,常持续到成年,且容易转变为其他类型的发作(如GTCS、肌阵挛等),或可引起智力损伤。这些因素包括起病在8岁以后,失神发作前以GTCS起病或伴有GTCS,失神发作时伴有明显的肌阵挛或失张力成分,光敏性发作,起病时(或诊断时)有明显的认知损伤,治疗前或治疗中发生失神持续状态,EEG背景活动异常,睡眠EEG有多棘波或多棘慢波等。但这些情况基本应排除在严格定义的CAE之外。因而按照严格诊断标准,CAE的长期预后仍然良好。

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