德科学家为肝豆患者治疗带来新希望

       据新华社6月21日报道，德国研究人员21日说甲烷氧化菌素可有效结合肝细胞中过量的铜，在治疗肝豆状核变性这种遗传性疾病的实验中表现出优于现有药物的特性。

　　肝豆状核变性又名威尔逊病，是一种多发于青少年的铜代谢障碍遗传病。肝豆无法正常代谢的铜堆积在肝脏和其他器官，常导致患者肝脏和脑部病变。现有治疗药物只在较早确诊时使用有效，患者不仅需每日多次服药，还常出现不良反应；晚期治疗效果不佳，患者常需要进行肝移植，死亡率较高。

　　德国亥姆霍兹慕尼黑研究中心研究人员发现，一种名为甲烷氧化菌的细菌代谢时需要大量铜，为此会产生甲烷氧化菌素，来更有效地捕获铜。

　　研究人员在实验中发现，使用甲烷氧化菌素后，肝细胞中的铜急剧下降，被称为“细胞发电厂”的线粒体功能也因此全面恢复。即便在肝豆状核变性的急性期，甲烷氧化菌素也能取得不错效果，有效防止肝细胞死亡，预防肝功能衰竭。

　　与现有药物相比，甲烷氧化菌素还能在肝细胞已因铜堆积造成严重损伤的情况下，在数天内清除肝细胞中过多的铜，防止肝功能衰竭。

　　研究人员表示，希望这一发现可以改善肝豆状核变性的治疗现状，减少肝移植。

　　作为国内权威诊疗肝豆状核变性机构及国家临床重点专科建设单位---安徽中医药大学神经病学研究所附属医院肝豆诊疗中心密切关注这一研究动态，并集中精力，攻坚克难深入甲烷氧化菌素相关研究，进一步证实临床应用价值，希望能早期给广大肝豆患者带来福音！