先天性白内障临床表现 治疗措施

　　先天性白内障是胎儿发育过程中，晶状体发育生长障碍的结果。其发生原因有内源性和外源性两种，内源性与染色体基因有关，有遗传性。外源性是指母体或胎儿的全身病变对晶状体所造成的损害，如母亲在妊娠3个月内患病毒性感染（如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎），甲状腺机能不足、营养不良、维生素缺乏等均可致先天性白内障。

　　临床表现

　　先天性白内障多为双侧、静止性，少数出生后继续发展。偶有至儿童期或少年期始对视力有影响。可根据品状体混浊的部位，形态进行分类，常见的有以下几种：

　　1.前极白内障：因胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致。混浊居前极囊下，为小圆形白点。有时表面稍突起，称锥形白内障，为前囊下上皮增生所致。对视力影.D向不明显。多为双侧、静止性。

　　2.后极白内障：为胚胎期玻璃体血管末完全消迟所致。混浊在后囊中央，因其位于结点附近，故对视力有一定影响。为双侧、静止性。

　　3.冠状白内障：晶状体皮质深层周边部有短棒状、圆形、椭圆形、哑铃形混浊，排列呈花冠状。晶状体中心部及极周边部透明。双眼、静止性，很少影响视力。与遗传有关。

　　4.点状白内障：细小点状灰白色混浊，有时带有蓝色，位于皮质深层，多在周边部。不影响视力。双眼、常见。

　　5.绕核性白内障：又称板层白内障。为乳白色薄层混浊，包绕在透明晶状体核之外，有时在此板层混浊之外，又套一层或数层板层混浊，各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有短弓形混浊骑在核的赤道部周围，称为骑子。视力明显减退。为儿童最常见白内障之一，绝大多数为双眼静止性。为常染色体显性遗传，原因不明，可能与胎儿甲状旁腺机能低下、低血钙及母体营养不足有关。

　　6.核性白内障：核部混浊，皮质完全透明。瞳孔缩小时视力明显下降，瞳孔散大时视力显著增加。

　　7.全白内障：出生时晶状体全部混浊，由于晶状体上皮及基质在婴儿期已被破坏，出生后不会有新的纤维生长，有时白内障内容全部液化，时久可被吸收形成膜性白内障。

　　8.膜性白内障：液化白内障吸收后，前后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞，使膜性白内障呈厚薄不均的混浊。

　　9.其它少见白内障

　　①缝性白内障：晶状体前后缝附近出现各种形式的混浊。

　　②纺锤形白内障：贯穿晶状体前后轴、连接前后极的纺锤形混浊。

　　③珊瑚状白内障：皮质呈珊瑚状混浊。

　　上述白内障一般均为静止性。

　　治疗措施

　　1.先天性白内障：如为静止性且对视力影响不大者，一般不需要治疗，如点状白内障、冠状白内障、前极白内障等。

　　2.绕核性白内障、全白内障等：明显影响视力者应手术治疗。可做截囊吸取术或囊外摘除术。过去对绕核性白内障做增视性虹膜切除术，但木后通过角膜及品状体周边部视物，不能得到满意的视力，不宜采用。

　　3.手术时机：手术愈早获得良好视力的机会愈大，有些学者主张在生后几周内即可手术，一般宜在婴儿3—6个月时手术。

　　4.无晶状体眼屈光矫正：儿童无晶状体眼矫正的目的是保存视力、预防弱视和促进融合功能的发育。

　　①眼镜矫正简单易行且易调整更换，但仅适于双眼无晶状体眼且年龄较大者。

　　②接触镜适于大多数单眼无晶状体眼患儿，但经常取戴十分麻烦，不易被患儿及家长接受，且容易发生感染及角膜上皮损伤等并发症。

　　③表面角膜镜片术手术方法简单较安全，必要时可以更换。但视力恢复慢并发症较多，临床应用仍受到限制。

　　④人工晶体植入术目前对儿童人工晶体植入存在较大争论，争论焦点是多大年龄施行手术较合适。由于显微手术技术及人工晶体质量提高，严重并发症已很少，儿童人工晶体植入已被越来越多的人所接受，尤其是单眼白内障人工晶体植入更有其优越性。但是，由于缺乏人工晶体对眼的生长发育长期影响的资料，所以仍应持慎重态度。

　　单眼先天性白内障，目前1岁以内还不是常规做植入术，但曾有报道个别2岁以下患者植入人工晶体取得较好早期效果。少数医生认为6—8岁儿童可植入后房型人工晶体。对于双眼先天性白内障，多主张用眼镜矫正而不植入人工晶体。

　　⑤白内障术后应及时积极治疗弱视。