什么是半乳糖性白内障 白内障发病病因是什么

　　半乳糖性白内障是因与半乳糖代谢有关的梅缺陷所引起。此种患儿缺乏半乳糖激梅或半乳糖－1－磷酸尿甘转移梅，以致半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积累，房水中的半乳糖渗入晶状体，使晶状体纤维水肿形成混浊。

　　症状体症

　　1.患儿年龄多在1￣6岁，白内障出现的最早时间为出生后24天，最长者为9岁；2.晶状体混浊形态不一，多为板层白内障。

　　诊断依据

　　1.为常染色体隐性遗传病；2.可在出生后数日或数周发生；3.多为板层白内障；4.检查血、尿中半乳糖作为初步筛选；5.红细胞内半乳糖激梅的测定对确诊有重大意义。

　　治疗原则

　　1.给予无乳糖或半乳糖饮食；2.明显影响视力，儿科治疗无效可考虑手术治疗。

　　疗效评价

　　1.治愈：术后伤口愈合，无并发症，视力提高；2.好转：晶状体混浊无发展或减轻，视力提高；3.未愈：无变化。

　　专家提示

　　对疑有半乳糖性白内障的先天性白内障儿童，应该问家族史及做必要的有关检查，以便早期得到确切的诊断，同时给予无乳糖的饮食治疗，这种患儿不能饮用牛奶及含乳糖的食物。对患该病的儿童实施及时的手术治疗是十分必要的。

　　先天性白内障多在出生前后即已存在，小部分在出生后逐渐形成，多为遗传性疾病，有内生性与外生性两类，内生性者与胎儿发育障碍有关，外生性者是母体或胎儿的全身病变对晶状体造成损害所致。先天性白内障分为前极白内障、后极白内障、绕核性白内障及全白内障。前两者无需治疗，后两者需行手术治疗。

　　白内障是一种进行性眼晶状体浑浊病变，事实上所有年龄达到120岁的人都会得白内障，吸烟和类固醇激素是诱发白内障的危险因素，饮食质量以及暴露于日光也参与白内障的形成。

　　ChristopherHammond指出，年龄并不是唯一的致病因素，而决定14%病变的其它因素也不容忽视。Hammond的同事ClareGilbert博士认为，如果将来能用遗传学方法检测出哪些人易患白内障，那么这些人就可以避免对各种危险因素的暴露。

　　英国科学家首次证实遗传因素在白内障的发生中起重要作用，遗传因素远比人们一直谴责的诸如吸烟等不良的生活方式的影响大得多。