儿童眼部畸形患者是眼部整形患者中的重要群体之一。儿童的生理、解剖与成年人有很大差异,儿童的视功能、眼眶及面部均处于发育期,其眼部畸形尤其是一些先天性畸形常伴有或最终导致视功能异常,先天或后天性的眼球缺失或发育不全则致眼眶及面部发育迟滞,因此儿童眼部整形不单纯为一种整形美容手术,更多需关注整形手术对儿童视功能及眼眶发育的影响,因此选择适当的手术时机及手术方式对于儿童眼部整形尤为重要。(眼科,2009,18:363-366)
关键词:眼部整形;儿童;视功能;眼眶;发育
从新生儿到青春前期的儿童是一群生理、解剖与成年人有相当差异的、成长中的个体,虽然解剖学上与成年人有相同的器官,但结构成熟度、比例和质地完全不同,在不同年龄之间也有差异,而生理上小儿是一群快速成长的的个体,不同年龄的小儿有不同的生理,因此不能把小儿看成单一群体或成年人的缩小体,必需考虑其解剖及生理的特殊性和差异性⑴。小儿眼部整形手术归属于小儿眼科,小儿的眼部畸形较大程度上影响着视功能及眶面部的发育,小儿眼部整形在很大程度上不同于成年人眼部整形,它不单纯是整形美容,而是修复与重建,是对视功能发育及眼眶发育的保护与促进。
整形手术本身是一种创伤,而小儿眼部组织结构脆弱,过早手术可能疗效不佳,过晚手术可能影响视功能及眶面部发育。因此根据儿童眼部畸形的病理情况、生长发育状况、机体承受能力等综合考虑,选择最佳手术时机尤为重要。由于不同年龄小儿眼部组织发育情况不同,因此手术方式亦应根据年龄而选择最为合理的方式。眼部整形中所有手术都可能涉及小儿患者,由于外伤等原因造成的一些畸形如眦角畸形、结膜囊狭窄等整复原则与成年人相同,在此不予阐述。本文主要针对小儿眼部整形中有特异性的、常见先天及后天畸形进行阐述。
一、先天性或获得性无眼球、小眼球
患儿的治疗
先天性无眼球者罕见,常见的是停滞在不同发育阶段直径小于15mm的小眼球。白种人先天性小眼球发病率万分之1.2~1.8,先天性无眼球的发病率万分之0.2~0.6。多因病毒感染、接触某些化学制剂或放射线、维生素A缺乏、染色体异常等导致。小眼球患儿除眼轴明显短外,其眼球结构及眼眶容积都不同于健康眼。
此类患者即使有一个小眼球存在,多数都没有视力存留,治疗只是围绕改善外观及刺激眼眶发育而进行。
正常小儿颅面部的发育依赖于眼眶的生长发育,而骨性眶腔的增大与眼球发育相关,因此眼眶发育期间,眼球体积过小或眼球缺失可造成患者眼眶及面部骨性发育迟滞。
文献指出—个固定大小的眶内植入物并不能刺激眼眶发育达到正常水平,而且越早期植入尤其是1岁内行眶内植入物者,随着患儿的发育必将面临二次或三次手术的可能。先天小眼球者尽管眼球较小,但其对眼眶发育较之固定大小的眶内植入物更为有效,因此不主张行小眼球的摘除。那么小儿无眼球或小眼球如何刺激或干预其眼眶的发育呢?
(一)国际上促进无眼球或小眼球眼眶发育的措施
1、组织扩张器
Gossman等将22mm(扩张器最终扩张后的直径)的组织扩张器植入先天小眼球及无眼球患JL(10个月至6岁)肌锥内,而将注水阀通过眶外缘颞肌下埋于耳廓上方,植入术后3个月进行生理盐水注射,使扩张器体积增大,促使眼眶正常发育,但由于扩张器内的压力常高达150~200mmHg,对患儿造成了极大的不适,且无法避免引起组织缺血、感染、扩张器脱出等并发症。
2、渗透压依赖性自行膨胀扩张物
渗透压依赖性自行膨胀扩张物是一种高度亲水性的聚合物——乙烯基吡咯烷酮和甲醇异丁烯酸,也称水凝肢,它靠渗透压差吸收水分而膨胀,在干燥、脱水状态下制成任意的形状和大小,置入眶内或结膜囊内,数周内膨胀而达到最初体积的9.6倍,从而完成结膜囊及眼眶的扩张。其膨胀率在生产时已设定,并能精确控制但其膨胀速率过快,难以达到缓慢增大眶内压而达到促进眼眶发育的目的,而且仍需要置换。
(二)国内采用的方法是不断置换增大的义眼
患儿3岁时所需替代的眶容积应在3.6~4.2ml,5岁时所需替代的眶容积在6ml以下。在迄今国内尚没有一个完好的可扩张眶内植入物情况下,在5岁前尤其是3岁前,以一个充足容积的义眼来代替眶容积缺失是可行的。目前我们所配制的中空义眼容积可达3.8~4.6ml,而其重量仅相当于1.5~2.0ml义眼的重量,其对上下睑及眶组织的压迫明显减少。
1岁内幼儿生长最快,3岁前为眼球眼眶快速生长期,因此在这一阶段义眼的更换应更频繁,要视患儿的生长发育情况选择3个月或半年更换义眼一次。至患儿5岁时再考虑植入一个与成年眶内植入物相近大小的固定植入物,这样对于患儿来讲可能是更加合理的选择。但是更加确凿的结论还有待于更为长期和深入的研究后方能得出。
二、先天性小睑裂综合征
先天性小睑裂综合征指睑裂长度及宽度均较正常缩小,是一种先天性眼睑异常,具有上睑下垂、小睑裂、反向型内眦赘皮、内眦间距增宽等特征,同时部分病例伴有全身异常。它是一种常染色体显性遗传病,多发生于自发的基因突变。
先天性小睑裂综合征不仅严重影响患儿面部外观,50%以上患儿存在弱视,因此多主张相对早期手术,但由于患儿过小,组织发育不成熟均影响手术效果,一般认为睑裂开大术以3岁时手术为宜,反向型内眦赘皮则可提前于2岁左右进行。目前主张分期手术,在睑裂开大术后3~6个月局部情况稳定后再行上睑下垂矫正手术,然后尽早行弱视训练。
在小睑裂综合征病例中,内眦成形及睑裂开大多选用“Y-V”成形术或Mustard内眦成形术。如内眦开大效果不满意,在术后3个月可行外眦开大术,如FOX外眦开大术等。因先天性小睑裂综合征患者提上睑肌无肌力,一般选用利用额肌力量的手术方式。
三、先天性上睑下垂
在眼部整形美容手术中,上睑下垂手术最常见。上睑下垂不仅影响眼部外观,还可影响视功能,造成弱视,而且部分上睑下垂患者为摆脱下垂上睑的干扰,常利用额肌的收缩或采用仰头视物,可造成脊柱畸形。
(一)手术时机的选择
先天性上睑下垂成年期后,患者有手术要求者即可考虑手术。但对于小儿手术时机的选择目前仍存在较多争议。
1.先天性重度或完全性上睑下垂
单侧完全性上睑下垂者,可导致患儿弱视形成,理论上越早手术对于患儿的视功能改善越好,国内外一些学者主张在1岁内手术,但幼儿提上睑肌和额肌均未完全发育成熟,因此过早手术必然影响手术效果。目前国内有学者选择在患儿1岁左右手术,手术方式则釆用间接额肌悬吊方式,如采用硅肢条、阔筋膜等,此种悬吊方式术后都可能存在一定程度欠矫,但可减少上睑对于视轴的遮盖,如欠矫明显者3岁后可考虑行额肌瓣悬吊手术。
双侧完全性上睑下垂患儿多釆取仰头视物,因此多不存有遮盖性弱视,不必过早手术。但由于患儿长期仰头视物可造成脊柱后弯畸形,此类患儿可考虑学龄前手术。
2.先天性中度上睑下垂
中度上睑下垂患儿瞳孔未被完全遮挡,而且有可能釆用仰头视物以代偿,因此不一定存在弱视,此种情况患儿屈光状态的判定至关重要,如已存在弱视者应在3岁左右手术,术后尽早进行弱视训练。如无弱视,单纯从美容角度及手术效果来考虑,待提上睑肌发育较为成熟,一般考虑在12岁后行手术矫正美容效果更好。但由于外观不良,可造成患儿人格心理发育的异常,故家长有手术要求者也可在学龄前手术。再者由于下垂的上睑压迫角膜,部分病例可能存在角膜不规则散光,此种情况也可考虑学龄前进行手术治疗。
3.先天性轻度上睑下垂
轻度上睑下垂者上睑遮盖瞳孔矣1/3,多数患儿不存在弱视,而且外观影响并不严重,因此可考虑12岁或以后再手术。
(二)与其他眼外肌异常的相关性
在先天性上睑下垂的检查中,由于下垂的上睑遮挡及儿童的不合作,医生常忽略了其他眼外肌异常的判定,从而导致手术时机及手术方式选择上的失误。而上睑下垂合并有其他眼外肌异常时,则需判断是否需先行斜视矫正。因此上睑下垂术前检查中应特别关注眼位及眼球运动的检查。
(三)手术方式的选择
上睑下垂手术矫正目的是提高下垂的上睑,恢复正常的睑裂高度,使视轴摆脱下垂上睑的干扰,防止弱视。既要达到美容目的,又要达到生理功能的恢复。
学龄前儿童因提上睑肌未发育成熟,肌肉发育过于菲薄,如釆用利用提上睑肌的术式,术后多数出现欠矫,而且行提上睑肌腱膜过度截除势必影响提上睑肌的发育,综上考虑学龄前儿童多釆用利用额肌力量的手术,不损伤提上睑肌,可以保证提上睑肌的发育,又可改善患儿外观及尽早行弱视治疗,如患者成年后因外观不满意或存在较严重的睑裂闭合不全者,可将额肌瓣放回原位再次行提上睑肌缩短术
在利用额肌力量的手术方式中,目前较推崇直接利用额肌力量者,采用额肌瓣或额肌腱膜瓣提拉上睑,由于额肌的弹性,术后上睑瞬目反应及睑裂闭合不全较之间接利用额肌者更有望部分恢复。
无论从解剖还是生理来讲,利用提上睑肌的力量都是更为理想和符合生理的。因此只要提上睑肌功能尚未完全消失的中、轻度上睑下垂,应首选加强提上睑肌力量的手术。在8~12岁以上患者中除小睑裂综合征外,大多可先试行利用提上睑肌力量的手术方式来矫正上睑下垂。在上睑下垂矫正手术中,选择何种手术方式应结合患者的客观情况而定。
四、先天性眼睑缺损
先天性眼睑缺损是一种少见的眼睑全层结构缺损畸形,多单眼受累,多见于上睑,偶见于下睑及上下睑同时受累者。缺损部位以中央偏内侧为多,其缺损形状多为三角形,范围可从小切迹状至大于1/2眼睑的缺损。多数患儿伴有眉畸形,包括眉毛位置异常、眉毛缺失、眉毛与发际相连等。大部分患儿伴有不同程度的睑球粘连,眼睑缺损部皮肤呈条索状向角膜移行。可伴有角膜皮样囊肿及角膜混浊等,或合并先天性小角膜、小眼球及虹膜脉络膜缺损等。其发病原因不明,可能为多种原因导致的角膜上下方的外胚叶组织发育不全所致。亦可能为遗传性疾病,患儿可伴有染色体异常。
(一)手术时机选择
先天性眼睑缺损不仅影响患儿外观,而且最大的潜在危害是角膜损害,此病没有自行愈合的可能,所以手术治疗是惟一的选择。有争议的是手术时机的选择。
1.眼睑缺损不伴有睑球粘连者
多数学者主张早期手术,以防止角膜损害,手术可提早在1~3个月内施行。但过早手术由于患儿组织发育过于脆弱,手术效果可能不佳,而不伴有睑球粘连者,在睡眠状态下眼球转动不受限制,角膜损害发生率较低,鉴于患儿的眼睑发育情况及全麻的承受能力,在家长配合及医生密切观察下,手术宜在6个月~2岁之间完成。
2.眼睑缺损伴睑球粘连者
因睑球粘连限制了眼球运动,临床上常见出生1个月内即发生角膜不同程度的损害,因此手术应提早在角膜损害发生前,一般视眼睑缺损范围及睑球粘连程度考虑在出生后1~6个月手术。
(二)手术方式选择
手术原则同成年人眼睑缺损。
总之,小儿眼部整形在很大程度上不同于成年人眼部整形,它不单纯是一个美容整形手术技术问题,更多涉及的是儿童的视功能、眼眶以及面部发育问题,因此应给予更多的关注。
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