眼癌：“猫眼症”之殇

　　视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma，简称RB)，俗称“猫眼”病，因患者瞳孔区发白，跟猫的眼睛有点相像，所以得名。该病多发生于5岁以下婴幼儿，在婴幼儿眼病中是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，确切病因不明，具有家族遗传倾向，发病率约为两万分之一左右。主要表现为瞳孔区发白、斜视、视力下降或失明等，视网膜检查可发现大小 、位置不同的肿瘤，易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命。本病早期发现治愈几率比较大，越晚发现，情况越危险。

　　据统计，全世界每年新增RB患儿约5000例，其中以印度和中国最多，每年增加1000余例。目前，中国视网膜母细胞瘤死亡率高达30%-40%。而视网膜母细胞瘤诊断得越早治疗效果越好，其平均就诊年龄在美国为18个月，中国为25.7个月。

　　在中国，大部分医生都认为摘眼是治疗视网膜母细胞瘤的唯一办法。而在欧美发达国家，RB患者摘眼率仅为6%左右。早在2008年，美国医界就已经广泛报道了经眼动脉进行局部灌注化疗令人振奋的临床疗效，介入治疗早期RB的保眼率可达100%。

　　目前，国内获得介入式治疗的途径还很少。即便有幸接触新的疗法，药物的获得也相当曲折。用于介入式治疗的关键药物叫做“马法兰” ，又名爱克兰、美法仑、Alkeran，是由英国葛兰素史克公司（下称GSK）生产，可用于多种肿瘤的单一化疗及联合化疗。但马法兰最初在中国的售价却被认为很低廉。1996年，GSK成功申请了此药的进口审批。但当时发改委有关部门规定，每瓶规格2mg×25片的马法兰，中国大陆的医院和药店统一最高售价仅为70元人民币。由于定价过低，GSK一度亏损数亿美元，最终马法兰退出中国。

　　鉴于马法兰的疗效，国内的医生们仍会建议有适应症的患者使用，但要求自行购买。患者只能到欧洲、美国等地或者香港代购，经由“黑市”获得。最终到患者手里时，一盒马法兰的价格已经高达2000元左右。

　　令人遗憾的事实是，即便用介入式治疗这样的新疗法，对于晚期疾病，保眼率也是有限的。对于大多数患儿来说，只要能够早期发现，早诊早治，就不必承担当前大部分患者所面对的巨大痛苦。不幸的是，中国并没有将眼底筛查列为新生儿必查项目，错失了康复治疗的最佳时机。对于晚期患儿经积极治疗后其一年生存率仅为50%，严重影响患儿的视力及生命。

　　与发达国家相比，中国RB患儿的平均检出时间整整晚了一年。中国单眼平均检出时间27个月，双眼平均检出时间15个月，平均下来，普遍在21个月。而在英国，RB平均检出时间为9个月，大多数欧美发达国家，RB平均检出时间在12个月以内。

　　医生建议，视网膜母细胞瘤属于基因缺陷疾病，家族中曾经有过视网膜母细胞瘤患者的，应在新生儿出生后就尽早送至专科医院检查，筛查早期病变。临床上，通过眼底、b超、ct等检查，都能基本确诊视网膜母细胞瘤。及时的诊断，能避免肿瘤发生眼球外生长，或全身转移。