小儿视神经胶质瘤应该做哪些检查

　　小儿视神经胶质瘤是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。

　　(二)发病机制

　　肉眼所见肿瘤边界常较光整，有“假包膜”，而实际肿瘤细胞浸润的区域已远远超过了“假包膜”所显示的边界，较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿透大脑皮质并与硬脑膜粘连。肿瘤切面形状多不规则，有肿瘤区、坏死区和出血区，可有囊肿形成，瘤组织柔软易碎，血运丰富。肿瘤的特点是：①肿瘤细胞的多种组织学形态。②肿瘤细胞核分裂象相当多见。③供血血管丰富。④来源于血管外膜的间质纤维增生。

　　生长特征：①胶质母细胞瘤有沿白质中的神经束生长到远处的倾向。②肿瘤侵犯脑室后，可经脑脊液转移。③多中心性生长，有4。9%～20%存在几个独立的瘤中心。

　　肿瘤恶性程度为Ⅳ级。肿瘤的病理类型多为低级别星形细胞瘤，常为毛细胞型。肿瘤自然病程的多样性使得治疗效果的评价十分困难，有的学者根据术前MRI表现将其分为3类：①视交叉前型；②弥漫性视交叉型；③视交叉-下丘脑外生型。以此来指导外科治疗。

　　小儿视神经胶质瘤有哪些表现及如何诊断？

　　1。视交叉前型常表现为进行性视力下降和突眼，在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状，眼底检查可见视盘静脉的扩张和视盘的水肿，病程较长时可见视盘的萎缩。

　　2。弥漫视交叉型多表现为视敏度下降和双侧视野的缺损，内分泌症状和脑积水较为罕见，此类患儿多合并有神经纤维瘤病的其他表现(如皮肤色素沉着等)。

　　3。视交叉-下丘脑型临床症状多与年龄相关：

　　(1)小于2岁：小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征。

　　(2)2～5岁：2～5岁的患儿，内分泌紊乱是最常见，可表现为性早熟或生长迟缓，大约有半数以上的患儿有视力障碍。

　　(3)儿童：年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害(嗜睡、尿崩、间脑癫痫等)最为多见。

　　儿童表现有无痛、无搏动性突眼，伴有视力进行性下降时，应引起本病的高度注意，应行神经眼科学和神经放射学检查。部分患者可以内分泌障碍和下丘脑受压表现为首发症状就诊。

　　小儿视神经胶质瘤应该做哪些检查？

　　一般常规检查无异常发现，视交叉-下丘脑型患儿可见内分泌的紊乱。

　　1。颅骨X线平片可见有视神经孔的扩大，蝶鞍呈“梨形或葫芦形”，影响到脑脊液循环时可见颅内压增高征。

　　2。CTⅠ、Ⅱ型多有视神经的增粗，病灶呈等密度，不规则强化，少有钙化，囊性变罕见；可见前床突、鞍结节的骨质吸收和视神经孔的扩大。Ⅲ型多表现鞍上池的闭塞，鞍区等密度的占位病变，少数梗阻室间孔而使侧脑室扩大。

　　3。MRI常常能清楚显示解剖结构的移位受压和视神经、视交叉的增粗，外观似梨状，前小后粗，如图1所示，信号强度无特征改变。术前MRI的表现可分为3类：

　　(1)视交叉前型：视交叉前型表现为眶内视神经的梭形增粗，而颅内视交叉并无侵犯，双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。

　　(2)弥漫性视交叉型：弥漫视交叉型以神经纤维瘤病的患儿最多见，表现为视交叉的弥漫性增粗，可向前后生长侵犯视神经或视束。

　　(3)视交叉-下丘脑外生型：视交叉-下丘脑外生型表现独特，以视交叉-下丘脑外生性肿块多见。

　　以此来指导外科治疗，并发现后二者的发病率和死亡率均高于前者。