先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊,称为先天性天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素,但还未出现白内障;而晶体的混浊是在一岁内发生,因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。先天性白内障可以是家族性的或是散发的;可以单眼或者双眼发病;可以伴发其它眼部异常。此外,多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。但是最多的还是只表现为白内障的一异常。
新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症(1eukocoria),其中最常见的即是先天性白内障,还有其它眼病也可造成。因其临床表现、治疗和预后不同,及时正确的鉴别诊断是非常必要的。
先天性白内障的辅助检查
1、早产儿视网膜病变(晶体后纤维增生)
本病发生于体重低的早产儿,吸入高浓度的氧气可能是其致病原因。双眼发病。视网膜血管扩张迂曲,周边部视网膜有新生血管和水肿,在晶体后面有纤维血管组织,将睫状体向中央部牵拉,因而发生白内障和视网膜脱离。
2、永存增生原始玻璃体
患儿为足月顺产,多为单眼思病,思眼眼球小,前房浅,晶体比较小,睫状突很长,可以达到晶体的后极部,晶体后有血管纤维膜,其上血管丰富。后极部晶体混浊,虹膜—晶体隔向前推移。
3、炎性假性胶质瘤
多为双眼发病,少数为单眼,在晶体后有白色的斑块,眼球变小,眼压降低,其发病原因是在胚胎发育的最后3月,在子宫内受到母亲感染的影响或是出生后新生儿期眼内炎造成的。
4、视网膜母细胞瘤
是儿童期最常见的眼内恶性肿瘤,虽然多发生在2~3岁以前,但也可发病很早,在出生后数日内即可见白瞳孔。由于肿瘤是乳白色或黄白色,当其生长到一定大时,进入眼内的光线即反射成黄白色。肿瘤继续生长引起视网膜脱离,表面有钙化点,眼压升高,最后继发青光眼及眼外转移。