永存原始玻璃体增生症(persistenthyperplasticprimaryvitreous,PHPV)是一种在出生时即出现的先天眼部异常,系原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的结果。常为单眼足月产儿,在出生时即被发现。小眼球伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症。虽可有不同程度的晶状体后部混浊,但晶状体一般透明。如果不予以治疗,多数患PHPV的眼会自行发展眼内出血、角膜混浊、青光眼、视网膜脱离或眼球萎缩。过去有不少眼因青光眼和眼球痨最后将眼球摘除。
永存原始玻璃体增生症诊断
1、足月产新生儿,出生后已见白瞳症。
2、单眼发病,多伴小眼球,另眼正常。
3、临床检查。视力减退,瞳孔区灰白,晶状体透明,但较小,扁平,晶状体后方可见白色膜状物,中央较厚,周边较薄,常伴有新生血管。散瞳后可见长的睫状突。
4、增殖的纤维膜牵引可致视网膜脱离,严重者可致角膜混浊,继发性青光眼,玻璃体出血,眼球萎缩。
5、本病应与未成熟儿视网膜病变、视网膜母细胞瘤、先天性白内障鉴别。