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先天性肺囊腺瘤与基因的关系

2018-03-13 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:目前有研究者认为肿块大小、纵隔移位程度、是否出现胎儿水肿、羊水过多,是否合并其他畸形以及疾病分型是判断CAML预后和生存情况的重要指标,根据这些指标可将胎儿预后大致分为良好、较差和差。
什么是先天性肺囊性腺瘤?
 
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(congenitalcysticadenmatiodmalformationofthelung,CCAM)是一种错构瘤样病变,其病理特征为末梢支气管过度生长,呈腺瘤样状,肺泡发育不良,其发病率为2.86/10万~4.00/10万,占先天性肺部疾病的76.00%~80.00%。
 
CCAM病理分型及超声检查图像特点
 
病理分型
 
依据Sanders病理分型标准,产前超声检查将胎儿CCAM分为3型:
 
I型为大囊型,胸腔内可见以无回声为主的大囊实性包块,囊腔直径20~100mm;
 
II型为中囊型,胸腔内可见多个以无回声为主的小囊实性包块,囊腔直径<20mm;
 
III型为微囊型,胸腔内可见实性高回声包块,内部回声均匀。
 
CAML病因
 
CAML是胎儿胸腔常见的发育异常,有研究发现胎儿CAML病变肺组织内含有大量囊性结构或腺瘤样结构,过度增生或瘤样增长的囊性结构或腺瘤样结构在肺实质内形成一种有明显界限的囊性或实性病变,损坏正常肺泡组织而导致正常肺泡减少,有研究认为CAML属肺组织错构瘤病变,也有学者推测CAML的发生是由于胚胎发育早期(妊娠7周)肺内中胚层和外胚层组成部分生长不协调致部分组织成熟障碍所致。
 
那么预后怎么样呢?
 
目前有研究者认为肿块大小、纵隔移位程度、是否出现胎儿水肿、羊水过多,是否合并其他畸形以及疾病分型是判断CAML预后和生存情况的重要指标,根据这些指标可将胎儿预后大致分为良好、较差和差。出现胎儿水肿预后最差,病死率高达100%。CAML如未发生胎儿水肿,存活率为92%,而发生水肿,胎儿存活率降为21%。是否发生水肿取决于CAML肿块的大小而不是囊肿的大小。肿块较小、无心脏及纵隔移位、未合并其他畸形胎儿预后最好,存活率达100%。如26周前没有发生水肿,则预后较好。CAMLI型并发畸形少,预后较好;II型、III型常并发其他畸形预后不良。
 
CAML病因
 
CAML是胎儿胸腔常见的发育异常,有研究发现胎儿CAML病变肺组织内含有大量囊性结构或腺瘤样结构,过度增生或瘤样增长的囊性结构或腺瘤样结构在肺实质内形成一种有明显界限的囊性或实性病变,损坏正常肺泡组织而导致正常肺泡减少,有研究认为CAML属肺组织错构瘤病变,也有学者推测CAML的发生是由于胚胎发育早期(妊娠7周)肺内中胚层和外胚层组成部分生长不协调致部分组织成熟障碍所致。
 
遗传基因的相关研究?
 
有研究表Hoxb-5基因的表达增强与CAML的发生有关。CAML多呈散发性,目前根据资料以及我们掌握的数据而言,明显的家族遗传史暂时没有发现。
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