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统一解答:纯红再障的病因,诊断和治疗

2018-03-13 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:异烟肼、氯霉素及α-甲基多巴等与PRCA发生相关的药物,能对BFU-E、CFU-E产生直接毒性作用,当然没甲基多巴也可诱发产生的IgG和循环免疫复合物抑制红系造血。
有一类再障患者,他们没有全血细胞减少现象,有的只是重度贫血,初期很容易被误诊,甚至延误治疗。今天给大家详细介绍一些有关纯红再障的常识!
 
纯红细胞再生障碍性贫血,主要是以骨髓单纯红系造血障碍,外周血网织红细胞和成熟红细胞减少为主要特征,临床上有先天性PRCA和获得性PRCA之分。
 
哪些原因导致了纯红再障的发生?
 
各种因素,如病毒、胸腺瘤、药物、淋巴细胞增殖性疾病和自身免疫性疾病,引起的红系祖细胞障碍而导致红系各个阶段细胞数量减少所致。部分患者为原发性,找不到明确的病因。
 
一般认为本病是通过B淋巴细胞或/和T淋巴细胞异常免疫所致。B细胞通过产生自身抗体抗红细胞生成素(Epo)、Epo受体。
 
感染因素最常见是微小病毒B19,为一种DNA病毒,对BFU-E、CFU-E具有特异趋向性和高度亲和力,以红细胞糖苷脂(globoside)为受体,微小病毒B19侵入红系祖细胞后迅速增殖,诱导BFU-E及CFU-E呈“凋亡”样死亡。常见于免疫功能缺陷或受抑情况下,如AIDS,或应用免疫抑制剂或放化疗后。也有报道EB病毒感染致PRCA。
 
异烟肼、氯霉素及α-甲基多巴等与PRCA发生相关的药物,能对BFU-E、CFU-E产生直接毒性作用,当然没甲基多巴也可诱发产生的IgG和循环免疫复合物抑制红系造血。
 
部分DBA与核糖体蛋白(ribosomalprotein,RP)基因突变有关。RP是对细胞生长有调节作用,故RP缺陷导致许多组织,特别是高增生活性组织的蛋白质合成障碍。
 
临床上,纯红再障患者的症状表现:
 
常见贫血症状,如面苍、乏力、心悸、活动后气短等。长期严重贫血者易并发贫血性心脏病。部分患者合并胸腺瘤,但仅物理体检不易发现,常由胸片或胸部CT发现。并发于其他疾病有原发病表现,如淋巴增殖性疾病有淋巴结、脾肿大等。
 
约10%~25%的DBA患者有家族史,其他多为散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为常染色体隐性遗传。多数在新生儿或婴儿期即出现贫血,基本在出生后1年之内出现显著贫血,而白细胞、血小板正常。DBA常合并先天性体格发育畸形,拇指、上肢和颅面部畸形最常见,发育异常与Fanconi贫血类似,但略轻。病程后期可出现白细胞、血小板减少,甚至全血细胞减少。
 
确诊纯红再障的条件:
 
贫血症状和体征,正细胞正色素性贫血,网织红细胞计数减少,白细胞和血小板正常;骨髓红系增生不良,粒系统及巨核系统正常,一般可诊断该病。
 
DBA诊断主要依据以下标准:①婴儿期(小于2岁)即出现正细胞性(或大细胞性)正色素性贫血;②网织红细胞计数减低;③骨髓红系造血前体细胞明显减少或缺乏(<<span=“”>有核细胞的5%);④染色体脆性实验正常。
 
纯红再障是怎么治疗的?
 
1.支持治疗严重贫血输注红细胞,评价体内铁负荷,注意除铁治疗。
 
2.去除病因停用可疑药物。胸腺瘤者应尽早切除胸腺,术后缓解率可达25%~50%。但是无胸腺瘤的PRCA不建议行胸腺切除术。微小病毒B19感染者及时抗病毒或大剂量静脉免疫球蛋白治疗。
 
3.免疫抑制治疗肾上腺皮质激素是PRCA一线治疗药物,常用泼尼松,但持久者少。多数需维持治疗或因复发更换方案。环孢菌素单用或者联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白有50~80%左右疗效。细胞毒性免疫抑制治疗,如环磷酰胺、硫唑嘌呤,6-巯基嘌呤等因其毒副作用较大,应慎用。
 
大剂量静脉免疫球蛋白通过反馈性免疫调节效应,抑制B、T淋巴细胞功能,阻断单核巨噬细胞系统Fc受体。免疫球蛋白也有抗感染作用,可用于微小病毒B19感染者。
 
4.异基因造血干细胞移植是惟一能治愈DBA的方法,输血依赖的DBA应及早进行移植,首选HLA匹配同胞供体。虽然移植的成功率在不断提升,但患者发生排异或者是出现复发的几率还是比较高。
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