重症肌无力的分型
摘要:胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量所致,表现胆碱能毒性反应;肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应);瞳孔缩小、出汗、唾液增多(毒蕈碱样反应),头痛、精神紧张(中枢神经反应)。
重症肌无力的分型
肌无力危象:是指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重无力,导致呼吸困难,喉头与气管分泌物增多而无法排出,需排
痰或人工呼吸。多在重型肌无力基础上诱发,伴有
胸腺瘤者更易发生危象。
肌无力危象分型:
1.肌无力危象:抗胆碱酯酶药物不足所致(占危象的90%以上),表现呼吸困难。
2.胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量所致,表现胆碱能毒性反应;肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应);瞳孔缩小、出汗、唾液增多(毒蕈碱样反应),头痛、
精神紧张(中枢神经反应)。
3.反拗性危象:抗胆碱酯酶药物突然不敏感。
诊断
1.病变主要侵犯骨骼肌
2.症状晨轻暮重,呈波动性
3.抗胆碱酯酶药物有效
4.AChR抗体滴度增高
5.影像学发现胸腺瘤(多40岁以上)
6.重复电刺激呈衰减反应
诊断试验:
1.肌疲劳试验(Jolly试验):
受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;两臂持续平举出现上臂下垂,休息后恢复则为阳性。
2.抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明(neostigmine)试验:新斯的明0.5~1mg肌内注射,20min后肌无力症状明显好转,则为阳性。
治疗
1.胸腺切除:
全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。术后需要继续服用药物。
2.药物治疗:
(1)胆碱酯酶抑制剂:溴吡啶斯的明口服60mg/片,最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时,所以服药时间为6-8小时。
(2)肾上腺糖皮质激素:大剂量递减疗法:强的松60-80mg/日,出现连续好转后逐渐减量。
3.血浆置换:
每次约2000ml左右,每周1~3次,连用3~8次。
IgG0.4g/(kg.d),5天为一疗程。
护理
1.心理护理
MG患者因反复发作,病程长,常常出现情绪低落、烦躁易怒、
恐惧等。要用热情、耐心的服务取得患者信任,建立良好的护患关系,对患者的心理问题及时给予疏导。
患者应保持良好的心态,乐观向上的生活态度,稳定的情绪,避免大喜大悲。
2.基础护理
安置患者在安静的病房,利于患者充分休息。
生活协助:生活不能自理者,给予生活协助,避免过劳。
预防跌倒: