重症肌无力的护理
摘要:任何年龄均可发病:两个高峰期:20~40岁女性多于男性,约为3:2,40~60岁男性多见,多合并胸腺瘤;
一、概述
重症
肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
流行病学:
1.该病发病率为8~20/10万,患病率为50/10万,南方发病率较高;
2.20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多;
4.10岁以下患者占MG患者的10%,家族性病例少见。
二、病因&发病机制
主要是自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
病理:
1.胸腺:80%MG患者胸腺重量增加,淋巴滤泡增生,10~20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头:突出间隙加宽,突触后膜皱褶变浅且数量减少。
3.肌纤维:有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。慢性病变可见肌萎缩。
三、临床表现
起病形式和诱因:
1.任何年龄均可发病:两个高峰期:20~40岁女性多于男性,约为3:2,40~60岁男性多见,多合并胸腺瘤;
2.隐匿起病,进展性或缓解与复发交替性发展;
肌无力分布:
1.全身骨骼肌,脑神经支配的肌肉更易受累,从一组肌群开始逐步扩大;
2.眼外肌麻痹:上睑下垂、斜视和复试、眼球活动受限,瞳孔无影响,面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌均可受累;
3.四肢肌群:上肢重,近端重,抬臀、上楼梯困难,腱反射及感觉正常。
肌无力特点:
1.活动后加重,休息后缓解,晨轻暮重。
2.首次抗胆碱酯酶药物治疗效果明显(MG重要临床特征)。
肌无力危象:
1.累及呼吸肌:
咳嗽无力和呼吸困难,需呼吸机辅助通气,是致死主要原因;
1.随—可累及全身随意运动肌(骨骼肌),眼外肌最易受累;
2.波—症状波动,晨轻暮重,疲劳后加重;
3.逐—可从一组肌肉无力开始,在一至数年内逐步累及其他肌群;
4.流—不同肌群可轮流受累,譬如交替性眼睑下垂;
5.危象—严重到极致,引起周围性呼吸衰竭。
受累肌群:首发症状多为眼外肌受累,尤其是儿童。