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国际罕见病日|胸腔外心脏“裸”跳的外“心”人

2018-02-28 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:全世界范围内约有近8000种罕见病,依据世界卫生组织估算,全球受罕见病影响的人数约有4亿,据此推算,中国约有9千万受其影响。但这个九千万庞大数字的群体并不孤单!
瓷娃娃、玻璃人、袖珍人、企鹅人、外“心”人、月亮孩子……
 
在我们的身边有这样一个群体,他们有一个相同的名字:罕见病患者。
 
当“渐冻症”因为“冰桶挑战”为人们所熟知的同时,罕见病群体也逐渐被广泛关注。
 
罕见病,顾名思义,是一个流行率很低、很少见的疾病,一般为慢性、严重性,常危及生命,绝大数缺乏有效治疗方法。罕见病患者从出生,可能就会有一辈子的痛苦。目前约有80%的罕见病为遗传性疾病,约50%的罕见病在出生时或者儿童期发病,约30%的罕见病儿童不超过15岁,目前只有不到5%的罕见病有治疗方法。
 
全世界范围内约有近8000种罕见病,依据世界卫生组织估算,全球受罕见病影响的人数约有4亿,据此推算,中国约有9千万受其影响。但这个九千万庞大数字的群体并不孤单!
 
2008年,欧洲罕见病组织(EURODIS)将每年2月的最后一天,设为“国际罕见病日”
 
旨在促进社会公众和政府对罕见病及罕见病群体面临问题的关注,呼吁各方积极行动,为战胜罕见疾病这一全人类共同面临的公共健康问题而奋斗。今天,是第十一个“国际罕见病日”。
 
有一种世界罕见先天心脏病叫外“心”人
 
众所周知,我们正常人的心脏是位于胸腔内两肺之间,如拳头大小。但是有意中人的心脏确是“挂”在胸口,没有常人那样的胸腔保护,可能生长在从颈到腹的任何部位,他们被称之为“外心人”。
 
“外心人”是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形,因它包含5种畸形,故又称之为“Cantrell五联症”,主要表现为体表可看到心脏跳动,发病率在5/100万以下。目前能查阅到的最新统计结果显示,此病在全球范围仅200多例。
 
一颗小小的心脏裸露在体外,通过薄薄的皮肤能清晰的看到它在剧烈跳动,任何正常人可以承受的撞击、拍打甚至触碰都有可能导致心脏外伤、心律失常,造成生命危险。目前,Cantrell五联症的有效治疗方法还是手术治疗,由于病情罕见且世界范围相关临床资料的匮乏,手术的难度还是非常高的。不仅要矫正修复心脏畸形等多处畸形,更重要的是要让裸露在外的小心脏回归胸腔,其技术难度和术后维护难度都位居心脏病种之首。
 
拯救“外心人”远大在行动
 
从2007年至今,上海远大心胸医院通过患者自发来院和公益救助共治疗了8名“外心人”病患,是目前国内治疗此种疾病较多的医院。
 
远大第8例Cantrell五联症患儿小颖
 
从第一例外心人手术的首次尝试和突破,到如今的得心应手,全球范围内尚属罕见的Cantrell五联症手术,在如今的上海远大心胸医院俨然已经与常规手术无异。“日益成熟的技术,这将为越来越多的先心家庭带来福音!”肖明第院长表示。
 
作为致力于心胸疾病诊疗的国家临床重点专科医院,上海远大心胸医院凭借精湛的技术为中国乃至世界各种疑难复杂心脏病患者带来康复,同时秉承治病救人、救死扶伤的人道主义奉献精神,携手搜狐焦点公益基金会、北京彩虹桥基金会、73慈善基金、上海心连心、爱里的心项目等慈善基金组织长期开展全国先天性心脏病公益救助,为符合条件的0-18岁家庭贫困的先心病患者进行救助减免,解除病痛,详情可直接点击“阅读原文”在线申请。
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