贲门失弛缓症：不仅仅和食管下括约肌有关
摘要：患者否认体重减轻或其他症状改变的表现，但是复查胃镜发现了新发的不规则黏膜结节，伴有白色渗出，在食管中远部均可见，如图B。既往没有饮酒史，吸烟史>20年，余无殊。
病例讨论：一例表现为贲门失弛缓的案例，最终诊断为食管鳞状细胞癌。
病例介绍
66岁男性，
丙肝后
肝硬化，伴食管静脉曲张和贲门失弛缓症，该病于20世纪80年代左右诊断的，诸多治疗如
注射肉毒、球囊扩张、钙离子通道阻滞剂均失败，现在是内镜下经皮胃造瘘术后营养管支持，转诊至我院评估和治疗贲门失弛缓症。因为患者有肝硬化，还有门脉高压的表现，（血小板55000，INR1.4），再结合凝血功能障碍和食管远端静脉曲张，患者行再次球囊扩张或肉毒素注射，均有较高风险。
患者近两年内会每隔6个月使用20mm的扩张器经内镜进行食管下括约肌扩张一次。在这样的操作之后，患者的吞咽困难可以改善并维持4-6个月，但是会有反复。食道钡餐显示食道下括约肌呈紧闭状，类似鸟嘴征，食管中段和食管上端有结节样表现。（图A）
患者否认
体重减轻或其他症状改变的表现，但是复查胃镜发现了新发的不规则黏膜结节，伴有白色渗出，在食管中远部均可见，如图B。既往没有饮酒史，吸烟史>20年，余无殊。
可能的诊断是什么呢？
最终诊断为：食管鳞状细胞癌
贲门失弛缓，是一类罕见的食管动力性疾病，主要表现为食管蠕动消失、食管下括约肌松弛障碍。由于食物不能正常通过贲门，胃镜常可见大量食物残渣和液体潴留。这样长期的慢性刺激食管黏膜，可能会增加食管恶性病变的风险。本例病人进行了一个食管异常黏膜的活检，显示了鳞状上皮细胞全层角化细胞不典型增生，诊断为食管鳞状细胞原位癌。
在长期的贲门失弛缓症病人中，发生食管鳞状细胞癌的风险是升高的，大约每年300个病人中，有1个会发生
癌症。人们认为这与食管排空困难引起的反复黏膜炎症，和随后的不典型增生有关，最终导致肿瘤的发生。而目前的研究也只能说在比较晚期的阶段才能在活检中看到黏膜的病变。在这些病人明确诊断后，很多人预后也不甚理想。因此，目前美国内镜协会并不建议失弛缓症的病人进行内镜检查监控食管病变。尽管如此，我们还是要意识贲门失弛缓症也会带来癌前病变，这不仅仅是一个与食管下括约肌有关的疾病，内镜下对于病人食管上皮的严密观察也是很有必要的。
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