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胸腺瘤诊疗指南或共识

2017-12-13 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:MRI主要用于制定手术计划时确定切缘边界,尤其对于在术前考虑有大血管、心脏侵犯的病人更有价值;不能耐受碘造影进行增强CT扫描的患者,可进行胸部MRI。
  流行病学
 
  1.胸腺上皮肿瘤起源于胸腺,包括胸腺瘤和胸腺癌,胸腺瘤的发病率约0.13/10万-0.15/10,是前纵隔常见的原发肿瘤。男女发病率相似,40-70岁是好发年龄,儿童和青少年很少发生胸腺瘤。酒精、烟草、电离辐射都不是胸腺瘤发病的高危因素。
 
  2.前纵膈肿块包括肿瘤病变:胸腺瘤、淋巴瘤、胸腺癌、胸腺类癌、胸腺脂肪瘤、生殖细胞肿瘤、肺转移瘤等(只有胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂肪瘤来源于真正的胸腺成分)。
 
  3.胸腺瘤是前纵隔最常见的原发肿瘤,约占50%,病程常呈缓慢发展(除外淋巴瘤和生殖细胞肿瘤)。
 
  诊断
 
  1.CT扫描是诊断胸腺瘤的首选影像学检查,其表现为:位于前纵隔的圆形、卵圆形或分叶状肿块,不伴有淋巴结的肿大。常邻近大血管、心脏,在左侧无名静脉下方,邻近胸骨;若病灶较大可包绕纵膈大血管,CT表现:中等软组织密度,少部分患者可表现囊性化和钙化。
 
  2.MRI主要用于制定手术计划时确定切缘边界,尤其对于在术前考虑有大血管、心脏侵犯的病人更有价值;不能耐受碘造影进行增强CT扫描的患者,可进行胸部MRI。
 
  3.低剂量CT不能用于胸腺瘤或胸腺癌筛查,因为没有数据证实胸腺瘤或胸腺癌的筛查可以提高生存期。
 
  4.PET-CT能更好的提示解剖结构的情况,能更好的提示解剖结构的情况;有研究显示胸腺癌的最大SUV值明显高于胸腺瘤,与胸腺瘤相比,胸腺癌呈均匀性摄取。(PET-CT对于胸腺瘤的诊断价值有待进一步明确)
 
  5.纵膈肿瘤需要查AFP和β-HCG检测以便于排除生殖细胞肿瘤;查T3、T4、TSH排除纵膈甲状腺肿。
 
  6.胸腺上皮样肿瘤:①胸腺床部位界限清晰的纵膈包块并不与甲状腺连续;②肿瘤标记物AFP或β-HCG阴性;③无淋巴结肿大表现。
 
  7.FNA可以引起针道肿瘤细胞的种植,因此在考虑胸腺瘤时谨慎使用FNA。
 
  8.若临床和影像学特征都强烈提示胸腺瘤为可切除病灶(例如重症肌无力和影像学典型的占位病灶),没有必要进行手术活检,避免经胸膜的方法进行活检,以防止肿瘤的种植转移。
 
  9.Masaoka分期系统在胸腺瘤和胸腺癌中的应用最为广泛;TNM分期的应用不普遍;WHO组织分型系统可用于鉴别胸腺瘤、胸腺癌和胸腺类癌。
 
  10.胸腺癌完全不同于胸腺瘤,也并不是胸腺瘤的晚期病变,但是WHO分类中归为胸腺瘤C型。
 
  11.约30-50%胸腺瘤患者会有重症肌无力,症状包括眼睑下垂、复视、流口水、登梯困难、声音嘶哑和/或呼吸困难。(术前需完善清抗乙酰胆碱受体抗体测定,明确有无重症肌无力,避免术中发生呼吸衰竭)
 
  12.胸腺瘤尽管会发生局部侵犯(胸膜、肺等),但很少发生区域淋巴结或胸腔外脏器的播散。
 
  世界卫生组织组织学分类1
 
  (THYM-D)
 
  注:
 
  1.KondoK,YoshizawaK,TsuyuguchiM,etal.WHOhistologicclassificationisaprognosticindicatorinthymoma.AnnThoracSurg2004;77:1183-1188.
 
  分期(ST-1)
 
  治疗
 
  1.完全性切除是胸腺瘤治疗的最有效方法,I期胸腺瘤完整切除后(R0)不建议进行术后辅助治疗。可切除I期和II期胸腺瘤患者10年生存率分别约为90%和70%,肿瘤的完全切除是最重要的预后因素。
 
  手术切除原则(THYM-A)
 
  ●手术切除前应由委员会认证的胸外科医生仔细评估患者。局部晚期(不可切除)和手术切除≥Ⅱ期的病例应由多学科团队进行讨论和评估。
 
  ●如果根据临床和放射影像学特征高度怀疑为可切除胸腺瘤,应避免手术活检。
 
  ●可疑胸腺瘤病变应避免经胸膜腔活检。
 
  ●在手术前,应对患者的重症肌无力的体征和症状进行评估,并在进行手术切除之前用药物控制。
 
  ●手术目的是完全切除病变,包括全胸腺切除术和完全切除相邻和不相邻的病变。
 
  ●完全切除可能需要切除相邻结构,包括心包,膈神经,胸膜,肺,甚至大血管结构。应避免行双侧膈神经切除术,因为可能引起严重的呼吸道并发症。
 
  ●在胸腺切除术期间,应检查胸膜表面有无转移。在部分病例,为实现肿瘤的完整切除而切除胸膜转移灶是合适的。
 
  ●微创手术由于缺乏长期的数据不作常规推荐。然而,如果能满足标准治疗下的所有肿瘤学目标,并且在专门的中心由具有这些技术经验的外科医生进行,则可以考虑行微创手术。
 
  2.放射治疗
 
  未完整切除的胸腺瘤,推荐进行术后辅助放疗(注:典型的胸腺瘤不发生区域淋巴结转移,所以不推荐进行广泛的选择性淋巴结照射)。II期(镜下包膜外浸润;肿瘤侵犯邻近脂肪组织或胸膜但未突破纵膈胸膜或心包)胸腺瘤患者不能从术后辅助放疗和化疗中获益;III期(伴有肉眼下可见侵犯至周围邻近器官)胸腺瘤患者如有术后复发的高危因素,推荐进行术后放疗。
 
  胸腺瘤辅助放疗:若切缘清晰或近切缘者剂量为45-50Gy;R1切除的患者给予54Gy剂量;R2切除者给予60Gy或更高放疗剂量;不可切除的病灶,根治性放疗的剂量为60-70Gy。
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