漏斗胸与POLAND综合征有什么不同
POLAND综合征是一种较为少见的畸形,其病变主要累及胸壁结构和同侧的上肢。当胸壁结构缺失并引起明显的凹陷时,可表现为漏斗胸,但这样的情况并不总是出现,很多病人并不表现出漏斗胸畸形。
漏斗胸是一种常见的胸廓畸形,主要表现为胸壁的凹陷,它可以是单一的一种疾病,也可以是其他疾病的一部分表现。单一的漏斗胸除了对心脏和肺产生压迫外,一般不会有其他生理方面的危害。这种畸形处理比较简单,效果也较为满意。而对于合并其他病变的复杂病例,除了漏斗胸自身的不良影响外,尚可能有更多其他的危害。这样的病人处理起来不但复杂,而且效果往往不太满意。
POLAND综合征是一个复杂的疾病症候群,它不但包括了胸壁的病变,而且经常伴有上肢的畸形。该综合征包含了胸壁的病变,因此可以表现为以凹陷为主的畸形,不过这种情况不一定总是出现。在不少病例中,漏斗胸并不存在。由此可以看出,POLAND综合征可以包含漏斗胸,也可以与漏斗胸毫不相干。
POLAND综合征的漏斗胸主要是由于胸壁结构的缺失引起,这与单纯的漏斗胸不相同,后者主要是由胸壁骨性结构的畸形导致。正是因为这样的不同,使得二者的手术也存在一定的差异。单纯漏斗胸的手术可以通过NUSS手术完成,但对于由缺损引起的胸壁凹陷患者,理想的办法是用材料对缺损进行修复,而不是简单的撑顶。
POLAND综合征是一种较为少见的病症,以女性患者为多。对于合并漏斗胸的患者,手术除了考虑胸壁的畸形外,尚需要兼顾乳腺的问题。而单纯漏斗胸患者以男性为多见,男女比例大约在4:1左右,即便是女性患者,一般也不会有乳腺发育的异常,因此不需要对乳腺进行额外处理。
POLAND综合征主要的畸形尚包括上肢的问题,不少患者有手指的畸形。由于手指位于暴露部位,而手指的矫形往往比较复杂且要求精细,这使得此类病人手术的重点在手而不在胸部。
该吃吃,该喝喝,漏斗胸以后再说
先天性心脏病术后出现漏斗胸的患儿,不能因为超声检查发现心脏受压而过于紧张,如果过于紧张而提前手术的话,对患儿不是个好事情。所以我的建议是:该吃吃,该喝喝,漏斗胸以后再说。
上周一个母亲咨询,她的宝宝出生后便被诊断出先天性心脏病,室间隔缺损,当时没有发现漏斗胸。孩子在一岁的时候接受了心脏手术,术后不久发现有漏斗胸,这让家人非常紧张。由于当时孩子太小,且才做完心脏手术没太长时间,医生说不能马上再做手术。而最近做检查时,医生说宝宝的“右心室明显受压”,与漏斗胸的凹陷压迫有直接关系,建议到专科医院接受手术。医生的话让这位母亲相当紧张,她专程找到我,希望我给予帮助。
心脏手术后出现鸡胸的情况相当常见,尤其在低龄患儿中,是很常见的并发症。但漏斗胸却很少见,这主要与关胸时的技术细节有关系。
漏斗胸一旦出现,如果凹陷明显,且有明显症状的话,需要手术矫治。但手术时机可以做选择,并不是说只要出现凹陷就马上需要手术。
由于先心病术后的漏斗胸治疗也是使用NUSS手术,这对年龄有特殊要求,年龄过小的患儿是不适合做这样的手术的。这位母亲的宝宝如今才两岁,如果单看年龄的话,显然不是理想的手术年龄。但是,患儿已经出现了“右心室明显受压”,难道依然不需要尽快手术吗?
其实关于这样的提示要做冷静分析,并不是说影像学上有压迫就一定是不得了的急症。要知道,即便是正常人,如果单看侧面影像的话,胸骨与心脏也是紧挨在一起的,你能说心脏也明显受压了吗?而对于所有的漏斗胸患者来说,心脏受压是必然的,但问题是有没有心脏功能的改变,或者说有名有明显的症状,如果只是有压迫而不影响心脏功能的话,为什么要急于手术呢?
这个朋友的宝宝心脏手术很成功,心内畸形完全得到了矫治,最重要的是,心脏功能没有问题,而且没有任何的症状,如此看啦,尽管有“右心室明显受压”,也没有必要大惊小怪。我给她的建议是:该吃吃,该喝喝,漏斗胸以后再说。
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