9岁女童患罕见病“玻璃腿” 手术移花接木搭骨梁

　　从出生便不会出汗，6岁起骨折一发不可收拾，两条腿犹如“玻璃腿”，一旦摔倒就容易骨折，又由于先天骨质问题无法痊愈，腿部出现了畸形。日前，得上“怪病”四处求医无果的9岁小女孩宁宁(化名)在上海市第六人民医院接受了第一阶段手术，重建的股骨颈目前已逐步恢复功能。预期半年后进行第二期手术，如手术成功，女孩将恢复行走。

　　9岁无汗女孩多次骨折无法行走

　　从刚出生时，宁宁就与普通的孩子不一样，她不会出汗，即使体温再高，她也不冒一滴汗珠，父母多次求医无果。而这仅仅是个开头，6岁时，在一次顽皮时摔跤后，小宁宁遭受了人生第一次骨折，从此便一发不可收拾。她似乎长着两条“玻璃腿”，一旦摔倒就很容易骨折，骨折—装钢板/打钢钉—拆钢板/拆钢钉，一次次重复，一次次受苦。几年下来，两条稚嫩的小腿上爬了三条长长的“蜈蚣”。

　　然而，原本以为已经痊愈的左腿，由于先天性骨质问题，在骨折愈合后股骨远端两侧又出现了生长不同步，导致膝盖逐渐向外侧突出。宁宁的左腿呈现出“﹥”样畸形，髌骨明显移位，而且左腿比右腿短了4公分。畸形问题还没有解决，宁宁的左髋又莫名骨折，由于位置特殊，无法手术，医生为她做了牵引治疗，但效果欠佳，骨折端久久不能愈合。宁宁无法走路，只能坐在轮椅上由奶奶照顾。

　　为了给她治病，父母带着她奔走在北京、天津各大医院，医生告知手术成功率只有10%，一旦失败女孩可能终身与轮椅为伴。没有放弃的一家人，又辗转来到上海市六院。

　　关节“失联”专家取骨再植

　　为了帮小女孩重新站起来，市六医院副院长、上海创伤骨科临床医学中心主任张长青教授详细研究了宁宁的病情。尽管尚不能确定宁宁得的究竟是哪种罕见的骨病，但手术却不能再拖了。

　　检查中发现，宁宁左腿股骨头和股骨干之间其实是先天“失联”，因为缺少了股骨颈的连接，所以股骨干上移形成了一个假关节，从X光片上可以明显地看出宁宁的髋关节存在先天发育不良，髋臼较正常的更浅。同时因为长期使用假关节使得躯干也同时发生了变形。因此，张长青认为，手术的第一步就是要帮宁宁重建股骨颈。

　　由于宁宁年仅9岁，手术还有一个十分关键的要素就是不能伤及骨骺，这也无疑增加了手术的难度。住院后第二天，手术如期进行。张长青首先将移位的股骨干复位后作了固定，随后取下了宁宁左小腿约12厘米长的一段带血管的腓骨，对折后将腓骨的一端植入股骨干，另一端插入股骨头并作了固定，最后作了血管吻合。

　　术后查房时，宁宁的左髋关节功能已经基本恢复，可以如正常人般转动。“这个手术非常成功。不过，由于宁宁膝关节的畸形，她还不能正常行走，等她恢复一段时间后，我们再为她做第二阶段的手术，时间预计在半年后。届时我们将为她把膝关节‘扳正’。如果手术成功，那么宁宁就可以恢复行走，也能像正常的小朋友一样蹦蹦跳跳了。”张长青介绍说。据悉，目前，宁宁已顺利出院。