冠脉异常起源主动脉诊疗的11项要点

　　越来越多的心脏成像结果显示，源于不恰当主动脉窦的冠脉异常起源主动脉（AAOCA）正在逐渐增加。尽管大多数AAOCA亚型是良性的，但部分尸检报告称动脉内异常左冠状动脉（ALCA）及异常右冠状动脉（ARCA）与猝死风险增加有关。虽然研究者试图识别那些可能从外科手术获益的ALCA和ARCA高危患者，但这类患者的识别、发病率、危险分层和管理仍存在争议。本综述回顾了77项发病率研究和20项动脉内ALCA/ARCA患者预后研究。观察性数据显示，动脉内ALCA发生率（0.03%；95%CI：0.01%-0.04%）明显低于ARCA（0.23%；95%CI：0.17%-0.31%）。本文将对AAOCA检查及管理中的问题进行讨论。

　　AAOCA

　　1.目前我们尚不清楚一般人群的AAOCA发病率，因为极少有研究对无临床症状的人群进行筛查。

　　2.尽管成像质量较高的超声心动图能够诊断年轻患者的AAOCA，但治疗时依然需要经验丰富的术者，研究可能会受到空间分辨率的限制。来自先心病外科医生注册研究的数据显示，机构与专家经胸超声心动图报告的一致性受限。

　　3.冠脉计算机断层血管造影（CTA）在评估冠脉异常时有重要作用。其优点在于扫描时间快速且空间分辨率高。恰当使用标准和指南支持使用冠脉CTA。

　　4.核磁共振血管造影（MRA）也有助于冠脉异常的评估，且不会带来辐射暴露。但是该技术会受到空间分辨率、扫描时间及成本较高的限制。

　　5.血管内超声（IVUS）可提供非常优秀的动态成像，但该技术难以评估部分患者的AAOCA，尤其是开口缩窄或急性发病的患者。此外，医生需要区分血管痉挛和真正的缩窄/压缩。

　　6.假阳性和假阴性结果均会限制负荷测试的价值。数据显示，患者在发生心源性猝死前可以进行正常的运动测试。负荷测试期间没有缺血表现并不意味着患者没有危险。

　　7.年轻个体的心源性猝死风险似乎是最高的，尤其是在劳力期间或之后，动脉内ALCA也是高危个体。

　　8.对成人患者（接受保守治疗）的研究发现，此类患者在1.3至5.6年间的死亡率很低（＜1%）。

　　9.动脉内ARCA或ALCA患者的管理存在争议。动脉内ALCA患者的心源性猝死风险似乎是最高的；在部分患者中，血运重建的获益超过了外科手术的风险。作者们推荐了一种个体化的风险评估策略。推荐心源性猝死存活者、有明确缺血、劳力性晕厥或胸痛的患者或有近端血管狭窄证据的患者考虑外科修复。

　　10.作者们认为，没有缺血或近端血管狭窄证据的无症状ARCA患者接受保守治疗可能是合理的。

　　11.2015年美国心脏病学会/美国心脏协会更新的科学声明对此类患者的运动限制进行了说明。该声明推荐ALCA患者在等待修复时应避免所有的竞技性运动；运动员及其父母进行充分的咨询后，无症状或运动测试阳性的ARCA患者可以考虑参与竞技性运动。