无独有偶：遇到「跳舞」的患者，别忘了多发性硬化

　　单侧运动障碍急性发作，除了由代谢性疾病或血管损伤引起的常见病例之外，年轻患者出现这种症状时，也需要考虑到中枢神经系统脱髓鞘疾病的不典型发作。近日，《神经病学杂志》旗下的《临床实践》子刊介绍了两例以偏身舞蹈症起病的多发性硬化患者。今后遇到此类患者时，不能忽略多发性硬化的诊断。

　　病例概述

　　病例1

　　39岁女性，既往体健，由于急性发作的非自主性右臂和右腿运动而就诊。神经学检查显示患者有中度的构音障碍，以及几乎连续的右侧肢体舞蹈运动，右臂为著，在更换体位时加重，颊周和舌头也有不自主运动。患者的右侧上肢还有偶尔的冲击样运动和异常肌张力障碍姿势。此外，患者还有双侧上肢共济失调，步态和躯干共济失调的症状，以及右侧腱反射增加。患者无肌力下降或感觉丧失的症状。

　　脑部MRI扫描结果显示，患者的左侧大脑脚处可见T2FLAIR高信号灶，局部组织肿胀，病灶延伸至黑质和丘脑底核，增强扫描后轻度强化。此外还可发现患者大脑半球和脑室周围深部白质、脑干和小脑半球可见多发T1低信号、T2/FLAIR高信号、增强扫描强化不明显的脱髓鞘病变。

　　患者的所有血清学检查结果均在正常范围内，等电聚焦电泳（IEF）显示9个脑脊液寡克隆带。本例患者被确诊为多发性硬化，并接受了高剂量甲基强的松龙进行治疗，症状得到了改善。

　　病例2

　　18岁男性，既往体健，由于急性发作的左臂和左腿不自主运动、构音障碍性言语和精神状态迟钝而就诊。神经系统检查显示患者存在间歇的舞蹈样症状和偶尔的手足徐动症样症状，与肌张力障碍姿势有关，主要累及左前臂、左手和手指。患者的力量、感觉和协调性均正常。

　　本例患者的脑部MRI显示右侧丘脑的T2/FLAIR高信号、T1低信号的脱髓鞘病灶，增强扫描有强化，病变一直延伸到同侧大脑脚。左侧脑桥中脑通路还可见多发的T2/FLAIR高信号、T1低信号的脱髓鞘病变，增强扫描未见明显强化，病灶累及同侧小脑上脚和胼胝体。

　　患者的所有血清学和尿液检查，包括血浆铜蓝蛋白和铜水平，都在正常范围内。脑脊液电泳显示5个寡克隆带。本例患者同样被诊断为多发性硬化，并接受了高剂量甲基强的松龙治疗。患者的非自主运动在6天内得到了完全缓解。

　　1个月后，本例患者出现了左侧面部的偏侧痉挛，脑部MRI并未显示新的病灶。除了类固醇治疗，患者还接受了左眼眶肌肉的氯硝西泮和肉毒杆菌毒素注射治疗，症状得到完全缓解。

　　讨论

　　多动性运动障碍，特别是舞蹈症和投掷症，在多发性硬化（MS）中鲜有报道，并且几乎从未作为首发症状出现过。在文献报道中，少数病例有基底节（主要是纹状体）的脱髓鞘斑块。皮质下灰质核团内有髓纤维的存在是基底节区域发生脱髓鞘的一种解释。

　　既往已有一些由于各种原因引起丘脑或丘脑底部损伤后，出现病灶对侧偏侧舞蹈症的报道。在本文介绍的患者中，活跃的脱髓鞘病灶与既往学者确定的偏侧舞蹈症相关区域几乎完全重合。这一观察结果以及类固醇治疗后患者的症状改善，将脱髓鞘病变与不自主运动的发作直接建立了联系。由于丘脑底核的病变很难通过典型的T1、T2加权成像进行精确定位，目前的一些特殊序列，如磁敏感加权成像（SWI），有助于对丘脑底核病变进行定位。

　　丘脑的损伤可以引起多种运动障碍，如肌张力障碍、震颤、扑翼样震颤、假性舞蹈徐动症（由于皮层、脊髓、背根神经节或丘脑感觉区域的损伤引起的运动障碍）或偏侧舞蹈症。特别需要注意的是，小的丘脑损伤可以引起典型的假性舞蹈手足徐动症样手指运动，或者多变的急性舞蹈症样运动，并可以通过眼睛闭合而导致恶化。

　　不同于假性舞蹈手足徐动症样运动的病例，本文所述患者并未出现感觉缺陷的症状。舞蹈徐动症患者具有不同程度的肌张力障碍，典型的表现是晚期帕金森病患者中峰剂量左旋多巴诱导的运动障碍。药物诱导的运动障碍可能与丘脑底核的低活动性有关。类似于左旋多巴引起的单侧运动障碍的严重发作与精神异常，乃投掷症或肌张力障碍，应当意味着丘脑底核的功能抑制。

　　本文介绍的两个病例，提示大家除了代谢或血管损伤引起的常见病例，在年轻患者中，舞蹈症样症状也可能由于非典型的脱髓鞘疾病引起，特别是丘脑底核受累的脱髓鞘疾病患者。