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哮喘合并布加综合征你听说过吗?

2017-10-08 来源:远离喘息  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要: 男性,62岁,内蒙古满洲里农民,因发作性咳嗽、喘息20余年,活动后气短3年于2012年11月10日收入院。曾在外院诊断为“支气管哮喘、慢阻肺”
  支气管哮喘是一种常见的呼吸系统疾病,布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)是由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。在临床上BCS是一种少见病,而与哮喘合并存在或以哮喘为首发症状而被发现的BCS目前尚未见报道,潍医哮喘病医生曾经遇到三例,现分享给患者朋友和同行。
 
  病例1
 
  男性,62岁,内蒙古满洲里农民,因发作性咳嗽、喘息20余年,活动后气短3年于2012年11月10日收入院。曾在外院诊断为“支气管哮喘、慢阻肺”,间断应用地塞米松、非正规来源哮喘药物、抗生素等药物治疗,可以缓解症状,但仍反复发作。既往患双下肢静脉曲张40年,吸烟35年,40支/天,已戒5年。母亲及弟弟有类似病史。
 
  入院查体:双肺呼吸音低,闻及散在哮鸣音,未闻及湿性啰音。腹部隆起,两侧腹壁见静脉曲张自下而上回流,肋弓下2cm触及肝脏,边缘饱满、清晰,光滑,质韧,脾脏未触及,叩诊鼓音,移动性浊音(-)。双下肢静脉曲张明显,无水肿。
 
  血常规:WBC10.55×109/L、HB166g/L、L19.7%、N68.5%、Ec1.6%。
 
  D-二聚体:0.49ug/ml。
 
  血沉:12mm/60min
 
  血浆皮质醇:42.5mmol/L↓(正常值:66-286ng/ml)
 
  肝肾功无异常
 
  胸部CT:肺气肿,右肺下叶纤维灶。肝肾功无异常。
 
  支气管镜检查:下呼吸道大量白色、粘稠
 
  心脏彩色多普勒:主动脉瓣钙化,左室舒张功能减退。
 
  肝、胆、胰、脾、肾、双下肢彩色多普勒:下腔静脉及肝静脉入口处呈隔膜型狭窄,下腔静脉近心端入口处内径为0.4cm;肝脏增大、不均匀脂肪肝(轻度);右肾囊肿;双侧大隐静脉曲张。考虑布加综合征,转入外科手术治疗,手术证实该患者为下腔静脉隔膜形成所致。
 
  肺功能:混合性通气功能障碍,支气管舒张试验阳性
 
  胸部CT:双肺透光度增高,胸廓前后径增大。
 
  腹部及下肢超声:腹部上下腔静脉、下肢静脉超声:下腔静脉及肝静脉入口处狭窄(隔膜型)、肝脏增大、不均匀脂肪肝、右肾囊肿、双侧大隐静脉曲张。
 
  诊断:支气管哮喘慢阻肺并布加综合征,建议回当地外科手术治疗,手术证实该患者为下腔静脉隔膜形成所致布加综合征。
 
  病例2
 
  患者男性,42岁,山东菏泽农民,因发作性咳嗽喘息30余年,活动后气短2年入院。患者于患者30年前受凉后出现咳喘,经治疗后好转。此后上述症状反复发作,四季皆发,夜间为著。病程中伴反酸、嗳气。间断应用非正规来源药物治疗,病情加重时应用地塞米松治疗,可以缓解症状,但仍反复发作,近2年出现活动后气短。
 
  血常规:白细胞14.41×109/L↑、红细胞4.41×1012/L、血红蛋白146g/L、血小板363×109/L、淋巴细胞%26.0%、中性粒细胞%60.4%、嗜酸粒细胞5.7%%↑;
 
  血浆皮质醇27.8mmol/L↓;
 
  肺功能:混合性通气功能障碍,支气管舒张试验阳性
 
  胸部CT:未见明显异常
 
  腹部及下肢血管超声检查:符合布加综合征
 
  诊断:布加综合征
 
  病例3
 
  患者男性,35岁,甘肃兰州汽车司机,因发作性喘息、胸闷10余年,伴心慌3年于入院。10余年前受凉后出现憋气,可自行缓解,上述症状反复发作,发作时可闻及哮鸣音,抗生素及对症治疗后可好转,缓解后如常人,伴喷嚏、流清水样涕;曾肌注或口服地塞米松5-10mg/d达3余年,初效可,后疗效渐不显;5年前出现腹水,经利尿剂(具体不详)治疗后略好转。
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