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[全军会访谈]线粒体糖尿病的诊疗进展

2017-04-07 来源:idiabetes  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:目前线粒体糖尿病没有特别好的办法,只是控制血糖,和其他的糖尿病一样。把血糖控制好,没有其他的并发症就达到治疗目的。但是线粒体糖尿病最大的问题是如果有其他系统器官的异常,如耳聋等

  尹士男中国人民解放军总医院第一附属医院

  《国际糖尿病》:请谈谈线粒体糖尿病与1型糖尿病发病有哪些不同点?

  尹士男教授:线粒体糖尿病与1型糖尿病发病其实都是胰岛β细胞胰岛素分泌异常所导致的。线粒体糖尿病胰岛素分泌减少或胰岛β细胞凋亡的原因包括:①线粒体DNA突变后,β细胞能量供应出现问题,这时β细胞凋亡,进而数量减少。②当β细胞内的线粒体出现异常后,生成的ATP减少,钾通道开放,钙通道关闭,最终导致胰岛素分泌不能发生,这实际上是线粒体糖尿病最主要的发病原因,即胰岛素分泌减少,是由于线粒体功能异常所导致的。③在外周,我们还可以看到胰岛素抵抗,肌肉发生线粒体突变以后,细胞能量产生减少,脂肪酸在肌肉细胞堆积,出现肌肉胰岛素抵抗,所以线粒体糖尿病患者会看到胰岛功能异常和胰岛素抵抗,而1型糖尿病的β细胞的破坏主要是自身免疫性的,β细胞被破坏,总体数量减少,最后β细胞没有了。所以可以看到尽管都是血中胰岛素减少,但是减少的过程是不一样的。治疗上,线粒体突变发生糖尿病需要胰岛素治疗这个过程是需要一段时间,大概十年的时间,而1型糖尿病只要发病就立刻需要胰岛素治疗。

  《国际糖尿病》:研究显示,线粒体糖尿病是目前所知的患病率最高的单基因突变糖尿病,而且已成为首次进入日常临床基因诊断的一种糖尿病亚型。请简要介绍一下线粒体糖尿病的临床诊断手段有哪些?

  尹士男教授:临床诊断上首先要看家族史,线粒体糖尿病最大的特点是母系遗传。如果这个家族是母系遗传的糖尿病,而且发病年龄比较早,一般在45岁之前发病的糖尿病患者很多,且符合母系遗传特征的这类患者要高度怀疑。线粒体糖尿病不只是β细胞部分,还有其他组织器官的线粒体方面的突变,包括肌肉、内耳、脑部,会产生相关的症状如耳聋。在最常见的线粒体糖尿病tRNA3243,60%线粒体突变的糖尿病患者合并内耳的毛细胞出现能量的代谢异常,因线粒体的突变导致能量的代谢异常,导致细胞功能异常或者细胞的死亡,最后出现耳聋。还有一些特殊的患者如MELAS(线粒体脑肌病并发乳酸血症和卒中样发作)综合征,表现为线粒体脑病,线粒体肌病、神经系统异常,临床上还可看到视网膜病变。①母系遗传。②有外周的表现,其他组织的病变如耳聋、神经系统表现、肌病、智力低下、矮小等。③治疗上,如果2型糖尿病的患者很短的时间内,5~10年间内就需要胰岛素治疗就要高度怀疑是线粒体糖尿病。

  《国际糖尿病》:在临床治疗上,线粒体糖尿病治疗有哪些有效的措施?

  尹士男教授:目前线粒体糖尿病没有特别好的办法,只是控制血糖,和其他的糖尿病一样。把血糖控制好,没有其他的并发症就达到治疗目的。但是线粒体糖尿病最大的问题是如果有其他系统器官的异常,如耳聋、脑病,目前尚无特殊的办法治疗,尝试用抗氧化剂、饮食运动、严禁饮酒、辅酶Q10、肌酸,这类药物有一定的效果,但是并不能完全解决问题。

 

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