糖原累积病按糖原沉积的部位和临床症状分为肝糖原病(0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅸ型)和肌肉糖原病(Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型)。其中Ⅰ型(GSDⅠ,vonGierke病)是小儿糖原累积病的常见病种。
儿童糖尿病的临床表现:
临床表现变异较大,最常见及经典的临床特征是进行性肝纤维化,18个月以前即出现肝脾肿大、生长发育障碍,由于肝硬化导致的门脉高压、黄疸、食道静脉曲张及肝功能衰竭常使患儿在5岁以前死亡。也有报道有神经肌肉型,在小儿可以表现为生后出现的严重肌张力低下、肌萎缩以及神经元受累,常常在新生儿期死亡;也可以是儿童期出现肌肉病或心肌病。
肝活检诊断:
肝活检发现特征性肝脏微小节性肝硬化及胞浆嗜碱性包涵体,电镜证实此包涵体主要是似支链淀粉的异常糖原纤维性聚集。在肝脏、肌肉、培养的成纤维细胞或白细胞中发现分支酶缺陷即可确诊。在培养的羊水细胞或绒毛膜细胞中测定此酶活性可以做产前诊断。
避免糖原累积病危害预防措施需落实
1、合理饮食,防止低血糖:
给予较高蛋白质、较低脂肪、丰富维生素,但总热量不宜过高的食物。各种谷类、瘦肉、蛋、鱼、禽和蔬菜等为常选食物;各种浓缩甜食、糕点、果汁等糖类为忌选食物。平时应少量多餐,在主餐之间和夜间均应加1~2次淀粉类食品。根据不同年龄和血糖浓度及时调整食物种类,保证必要的营养物质供给。避免剧烈活动,减少体力消耗,防止低血糖。
2、预防酸中毒:
低脂肪食品可减少酮体与血脂的产生,防止酸中毒发生。因患儿有高乳酸血症,故纠正酸中毒常用碳酸氢钠治疗,禁用乳酸钠,用药时剂量应准确,严防外溢而引起组织坏死。
3、心理护理:
做好患儿的心理护理,增强其心理承受能力,正确对待生长发育的改变。
4、预防感染:
教导家长给予患儿适度锻炼,增强体质;避免患儿与感染者接触,一旦发现患儿有感染迹象时及进给予治疗,以免感染诱发低血糖症和酸中毒。
5、注意安全:
避免坠床,会行走的患儿应避免奔跑、摔跤,以免骨折。避免各种创伤引起的出血。
儿童糖尿病如何做好家庭护理
1理解及认知能力较差糖尿病患儿由于年龄小,对什么是糖尿病,糖尿病有什么危害,糖尿病应该怎么综合治疗,在理解和配合上有些困难。
2饮食控制较困难嘴馋贪吃是孩子的天性,看到其他同龄儿童能吃各种各样好吃的东西,他们却必须受到限制,这对他们来说很难接受。另外,少年儿童正处于生长发育时期,在饮食治疗方面与成人糖尿病有很大区别,提倡用“计划饮食”来代替“控制饮食”。
3运动量相对较大孩子多爱玩好动,运动量难以控制。适当运动有助于降低血糖,所以患儿不能不运动,但也不能过量运动,否则容易发生低血糖。
4药物主要靠胰岛素儿童1型糖尿病必须终身注射胰岛素。尽管儿童2型糖尿病的病理生理机制与成人2型糖尿病基本一致,但鉴于口服降糖药在儿童中应用的安全性问题,目前尚缺乏足够的临床资料和证据。因此,儿童2型糖尿病如果饮食治疗和运动治疗不能控制,也大多采用胰岛素治疗。二甲双胍是目前唯一被美国食品药品监督管理局批准,用于治疗儿童及青少年2型糖尿病的口服降糖药,其安全性和有效性均已被临床所证实。
5可以用尿糖检查部分地代替血糖监测和成年糖尿病人一样,糖尿病儿童也需要经常监测血糖,但儿童天天上学,而且许多儿童怕扎针,频繁采血患儿往往不配合。所幸的是,糖尿病儿童的肾糖阈大都正常,血糖与尿糖相符率较高,因此,可以在某些情况下通过监测尿糖来粗略了解血糖的控制情况,缺点是不够精确且无法反映低血糖。
6青春期问题青春期由于体内各种激素水平变化,因而血糖波动幅度较大,对胰岛素的需要量相应增加,平时的胰岛素治疗方案可能很难使血糖保持稳定。为了适应这种改变,常常需要频繁的血糖监测和不断调整胰岛素治疗方案,以帮助顺利度过青春期。
调节中老年人血脂血糖,降三高,增强中老年人体力免疫力
健客价: ¥198养阴清热、清热活血。用于气阴两虚,脉络瘀阻所致的消渴病(糖尿病),证见:神疲乏力,肢麻疼痛,头晕耳鸣,自汗等。
健客价: ¥56苦瓜洋参软胶囊:辅助降血糖。 降糖宁胶囊:益气、养阴、生津。用于糖尿病属气阴两虚者。 稳豪型血糖试纸:用于体外血糖检测。 施莱一次性使用采血针:该产品适用于大多数采血笔,为医疗验血及糖尿病患者采取血样提供了极为方便、安全、微痛感的服务。 一次性使用消毒棉片(球):供医院、家庭作消毒、清洁皮肤、伤口或卫生防护时一次性使用。
健客价: ¥599捷诺达配合饮食和运动治疗,用于经二甲双胍单药治疗血糖仍控制不佳或正在接受二者联合治疗的2型糖尿病患者。
健客价: ¥368清热生津,益气养阴。用于糖尿病。
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健客价: ¥30盐酸二甲双胍片: 1.本品用于单纯饮食控制及体育锻炼治疗无效的2型糖尿病,特别是肥胖的2型糖尿病。 2.对于1型或2型糖尿病,本品与胰岛素合用,可增加胰岛素的降血糖作用,减少胰岛素用量,防止低血糖发生; 3.本品也可与磺脲类口服降糖药合用,具协同作用。 硫辛酸胶囊:治疗糖尿病多发性周围神经病变。
健客价: ¥623滋阴补肾,生津止渴。用于糖尿病及糖尿病引起的全身综合症。
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健客价: ¥158滋阴补肾,生津止渴。用于糖尿病及糖尿病引起的全身综合症。
健客价: ¥43硫辛酸胶囊:治疗糖尿病多发性周围神经病变。 磷酸西格列汀片:单药治疗 本品配合饮食控制和运动,用于改善2 型糖尿病患者的血糖控制。 与二甲双胍联用 当单独使用盐酸二甲双胍血糖控制不佳时,可与盐酸二甲双胍联合使用,在饮食和运动基础上改善2 型糖尿病患者的血糖控制。本品单药或与二甲双胍联合治疗的推荐剂量为100 mg,每日一次。本品可与或不与食物同服。 肾功能不全的患者 轻度肾功能不全患者
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健客价: ¥28养气养阴,活血化瘀,通经活络。用于气阴不足,瘀血阻络所致消渴、多饮、多食、多尿、消瘦、乏力,以及II型糖尿病见上述证候者。
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