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皮下孤立性母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

2017-05-25 来源: 中华皮肤科杂志  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:大部分BPDCN患者就诊时损害仅限于皮肤,或仅表现为皮肤的包块,但最终经过一段时间后出现白血病样播散。BPDCN的诊断主要依靠大体形态学、镜下所见和免疫表型,尤其是免疫表型。BPDCN主要与皮肤原发的T细胞淋巴瘤、NK细胞淋巴瘤以及累及皮肤的髓样肉瘤鉴别,主要依据累及皮肤的模式、免疫表型、T细胞受体基因重排以及EBV检测(本例经EBV原位杂交检测为阴性)进行鉴别。

  患者男,53岁。因左耳后包块3月余入院。体检:双耳廓对称,形态正常,左耳后见一4.5cm×2cm紫红色肿物,突出于皮肤,表面光滑,边界清,与周围无粘连,可推动,受压时疼痛。入院后行包块切除术。组织病理检查:大体观察,皮肤组织1块,5cm×3cm×2cm,切面灰白色,质中。显微镜检:真皮及皮下组织中肿瘤细胞弥漫成片排列,细胞中等大小,形态似母细胞,胞质较少,嗜酸性;核浆比例增高,胞核圆形或不规则形,染色质细腻;瘤组织与表皮之间可见特征性的无细胞区,与表皮分界清晰,不累及表皮。免疫组化染色:CD45、CD4、CD56、CD123阳性,Ki67阳性细胞约30%。病理诊断:(左耳后)皮下孤立性母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm,BPDCN)。

  治疗:采用CHOP化疗方案(环磷酰胺、长春地辛、吡柔比星、泼尼松),治疗后疗效显著,随访14个月,患者未出现复发及转移。

  讨论大部分BPDCN患者就诊时损害仅限于皮肤,或仅表现为皮肤的包块,但最终经过一段时间后出现白血病样播散。BPDCN的诊断主要依靠大体形态学、镜下所见和免疫表型,尤其是免疫表型。BPDCN主要与皮肤原发的T细胞淋巴瘤、NK细胞淋巴瘤以及累及皮肤的髓样肉瘤鉴别,主要依据累及皮肤的模式、免疫表型、T细胞受体基因重排以及EBV检测(本例经EBV原位杂交检测为阴性)进行鉴别。

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