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类天疱疮样扁平苔藓合并Turner综合征一例

2017-05-18 来源: 中华皮肤科杂志  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:类天疱疮样扁平苔藓的临床表现与大疱性扁平苔藓一致,而组织病理、免疫荧光与大疱性类天疱疮表现类同。Turner综合征又称先天性卵巢发育不全。大疱性类天疱疮样扁平苔藓及Turner综合征的致病因素均与遗传相关,因此,二者是否存在某些内在关联,值得进一步探讨。

  患者女,28岁,因全身起紫红色扁平丘疹伴痒2个月,四肢出现水疱3d收入院。既往史:Turner综合征病史16年。皮肤科情况:躯干、四肢可见广泛分布粟粒至绿豆大小紫红色、境界清、多角形扁平丘疹,表面蜡样薄膜,可见细浅的白色网状条纹,部分皮损表面有Wickham纹,少许脱屑。四肢散在水疱、大疱,疱壁厚、疱液清,Nikolsky征阴性。

  右上肢皮损组织病理检查:表皮角化过度,颗粒层、棘层增厚,基底细胞液化变性,基底层上方水疱,疱壁嗜酸变性,可见疱液,真皮浅层淋巴细胞浸润。

  直接免疫荧光检查:抗天疱疮抗体IgG1∶100阳性,于表皮基底膜间呈线状沉积。间接免疫荧光检查:血清中可测到循环抗基底膜自身抗体。

  诊断:类天疱疮样扁平苔藓。

  讨论:类天疱疮样扁平苔藓的临床表现与大疱性扁平苔藓一致,而组织病理、免疫荧光与大疱性类天疱疮表现类同。Turner综合征又称先天性卵巢发育不全。大疱性类天疱疮样扁平苔藓及Turner综合征的致病因素均与遗传相关,因此,二者是否存在某些内在关联,值得进一步探讨。

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