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高免疫球蛋白E血症综合征

2017-04-27 来源:一个皮肤科医生笔记  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:高免疫球蛋白E血症综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。

  高免疫球蛋白E血症综合征即Job综合征,又称慢性肉芽肿病变异型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley综合征等。高免疫球蛋白E血症综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1971年Pabst指出本病血清IgE增高。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清中IgE明显升高,故又曾以Buckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E血症综合征病因未明,为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。

  临床特征:

  高免疫球蛋白E血症综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。面部特点:眉弓突出,宽鼻梁,厚嘴唇,双眼外眦距离增宽,耳垂肥厚此外,常见关节过度伸展及指甲营养不良等。

  患儿伴有金黄色葡萄球菌脓皮病,后耳蜗裂缝在本病常见,随着年龄的增长,面部特征将更加明显。

  实验室检查:

  外周血末梢血及局部嗜酸细胞增多,可高达白细胞总数的55%~60%。

  血清IgE增高明显增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平稳定。

  诊断

  高免疫球蛋白E血症综合征征的诊断标准:

  1.临床特点:生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。

  2.实验室检查:血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。

  凡有上述临床表现者均应考虑高免疫球蛋白E血症综合征的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E血症综合征最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。 

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