高免疫球蛋白E血症综合征即Job综合征,又称慢性肉芽肿病变异型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley综合征等。高免疫球蛋白E血症综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1971年Pabst指出本病血清IgE增高。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清中IgE明显升高,故又曾以Buckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E血症综合征病因未明,为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。
临床特征:
高免疫球蛋白E血症综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。面部特点:眉弓突出,宽鼻梁,厚嘴唇,双眼外眦距离增宽,耳垂肥厚此外,常见关节过度伸展及指甲营养不良等。
患儿伴有金黄色葡萄球菌脓皮病,后耳蜗裂缝在本病常见,随着年龄的增长,面部特征将更加明显。
实验室检查:
外周血末梢血及局部嗜酸细胞增多,可高达白细胞总数的55%~60%。
血清IgE增高明显增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平稳定。
诊断
高免疫球蛋白E血症综合征征的诊断标准:
1.临床特点:生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。
2.实验室检查:血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。
凡有上述临床表现者均应考虑高免疫球蛋白E血症综合征的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E血症综合征最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。
乳果糖口服溶液: - 慢性或习惯性便秘:调节结肠的生理节律。 - 肝性脑病(PSE):用于治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。 枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊:治疗肠道菌群失调(抗生素、化疗药物等)引起的腹泻、便秘、肠炎、腹胀,消化不良,食欲不振等。
健客价: ¥756干燥综合征,斯.约二氏综合征,干眼综合征等内因性疾患;手术后、药物性、外伤、佩戴隐形眼镜等外因性疾患。
健客价: ¥32用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥10神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的辅助治疗。
健客价: ¥32.5用于更年期综合征,症见潮热、盗汗、失眠、烦躁、抑郁、头痛、心悸等。
健客价: ¥278用于治疗由充血性心衰、肝硬化以及抗利尿激素分泌不足综合征导致的低钠血症。
健客价: ¥875神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的镇静助眠。
健客价: ¥12用于阵发性室性心动过速及室上性心动过速(包括伴预激综合征者)。
健客价: ¥5癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥74用于闭塞综合征、血栓性静脉炎、毛细血管出血等。
健客价: ¥7.9胃溃疡、十二指肠溃疡、反流性食管炎、卓-艾综合征(Zollinger-Ellison综合征)。
健客价: ¥16胃溃疡、十二指肠溃疡、反流性食管炎、卓-艾综合征(Zollinger-Ellison综合征)。
健客价: ¥30用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥116用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥6用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥76用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥45用于帕金森病、帕金森综合征。也可用于药物引起的锥体外系疾患。
健客价: ¥15用于帕金森病、帕金森综合征。也可用于药物引起的锥体外系疾患。
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