其中85%的患者血清C1酯酶抑制物之值低下,而极少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高,抑制物为神经氨基糖蛋白,主要在肝内合成。由于遗传缺陷导致肝合成缺少,可使患病部位的血管渗透性过分增高,导致局部水肿。开始发病为婴儿期,经常在10岁以前,迟发罕见。
临床表现为急性复发性局限性水肿,出现于皮肤、肠胃道粘膜,仅为显著水肿而不适,其次常伴反复发作性恶心、呕吐、腹部绞痛、水泻和腹胀。可持续12~72小时。水肿易见于皮肤外伤部位。常见于面部或四肢,损害常为单发,不一定伴有荨麻疹,暂时性匍形性环状或网状红斑可在前或同时发生。水肿累及喉部可致窒息,20%~25%的患者于儿童或中年期死于喉梗阻。
目前常用疗法包括:①紧急措施:肾上腺素喷雾咽喉部或皮下注射;②长期治疗:应用雄激素衍生物(如danazol)及6-氨基己酸,后者用于处在发育阶段症状严重的儿童,以及接受雄激素治疗无效或不耐受其毒副作用的病人。③短期治疗:对此类患者应预防拔牙引起喉水肿,可在术前3天起给予雄激素和抗纤溶药物以提高血清C1酯酶抑制物的水平及抑制纤溶酶的活化。
卡泊三醇软膏(金迪银):用于寻常型银屑病的局部治疗。 卤米松乳膏(孚松):对皮质类固醇治疗有效的非感染性炎症性皮肤病。如脂溢性皮炎、接触性皮炎、异位性皮炎、局限性神经性皮炎、钱币状皮炎和寻常型银屑病。
健客价: ¥348卡泊三醇软膏(金迪银):用于寻常型银屑病的局部治疗。 复方青黛胶囊(天宁寺):清热解毒,消斑化瘀,祛风止痒。用于血热挟淤,热毒炽盛证;进行期银屑病,玫瑰糠疹、药疹见上述证候者。
健客价: ¥958用于更年期综合征,症见潮热、盗汗、失眠、烦躁、抑郁、头痛、心悸等。
健客价: ¥198驱痨补肺,镇咳化痰。用于肺痨咳嗽,咯痰,咯血,气虚哮喘,慢性气管炎等。
健客价: ¥15.24饮食停滞,脘腹胀痛,大便秘结,积滞泻痢,痰壅喘咳。
健客价: ¥13清热燥湿,杀虫止痒。用于湿热下注所致的带下量多,阴痒;外阴炎,滴虫性阴道炎,霉菌性阴道炎见以上症状者。
健客价: ¥481.适用于成人类风湿关节炎,有改善病情作用。 2.狼疮性肾炎
健客价: ¥591.适用于成人类风湿性关节炎,有改善病情作用。 2.狼疮性肾炎。
健客价: ¥79适用于成人类风湿关节炎,有改善病情作用。
健客价: ¥36成人类风湿性关节炎。
健客价: ¥125适用于成人类风湿关节炎,有改善病情作用。
健客价: ¥46驱痨补肺,镇咳化痰。用于肺痨咳嗽,咯痰,咯血,气虚哮喘,慢性气管炎等。
健客价: ¥50成人类风湿性关节炎。
健客价: ¥58用于感冒引起的头痛、发热、鼻塞、流涕、咽痛、痰多等症
健客价: ¥51.本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治,包括结核性脑膜炎的治疗。 2.本品与其他药物联合用于麻风、非结核分枝杆菌感染的治疗。 3.本品与万古霉素 (静脉) 可联合用于甲氧西林耐药葡萄球菌所致的严重感染。利福平与红霉素联合方案用于军团菌属严重感染。 4.用于无症状脑膜炎奈瑟菌带菌者,以消除鼻咽部脑膜炎奈瑟菌;但不适用于脑膜炎奈瑟菌感染的治疗。
健客价: ¥231.本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治,包括结核性脑膜炎的治疗。? 2.本品与其他药物联合用于麻风、非结核分枝杆菌感染的治疗。? 3.本品与万古霉素 (静脉) 可联合用于甲氧西林耐药葡萄球菌所致的严重感染。利福平与红霉素联合方案用于军团菌属严重感染。? 4.用于无症状脑膜炎奈瑟菌带菌者,以消除鼻咽部脑膜炎奈瑟菌;但不适用于脑膜炎奈瑟菌感染的治疗。
健客价: ¥19.51.本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治,包括结核性脑膜炎的治疗。? 2.本品与其他药物联合用于麻风、非结核分枝杆菌感染的治疗。? 3.本品与万古霉素 (静脉) 可联合用于甲氧西林耐药葡萄球菌所致的严重感染。利福平与红霉素联合方案用于军团菌属严重感染。? 4.用于无症状脑膜炎奈瑟菌带菌者,以消除鼻咽部脑膜炎奈瑟菌;但不适用于脑膜炎奈瑟菌感染的治疗。
健客价: ¥20.5用于脓疱疮、肿疖及其他浅表细菌性皮肤感染、鼻粘膜炎、轻度烧烫伤等。
健客价: ¥5驱痨补肺,镇咳化痰。用于肺痨咳嗽,咯痰,咯血,气虚哮喘,慢性气管炎等。
健客价: ¥721.本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治,包括结核性脑膜炎的治疗。 2.本品与其他药物联合用于麻风、非结核分枝杆菌感染的治疗。 3.本品与万古霉素 (静脉) 可联合用于甲氧西林耐药葡萄球菌所致的严重感染。利福平与红霉素联合方案用于军团菌属严重感染。 4.用于无症状脑膜炎奈瑟菌带菌者,以消除鼻咽部脑膜炎奈瑟菌;但不适用于脑膜炎奈瑟菌感染的治疗。
健客价: ¥21本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治,包括结核性脑膜炎的治疗。与其他药物联合用于麻风、非结核分枝杆菌感染的治疗。与万古霉素(静脉)可联合用于甲氧西林耐药葡萄球菌所致的严重感染。利福平与红霉素联合方案用于军团菌属严重感染。用于无症状脑膜炎奈瑟菌带菌者,以消除鼻咽部脑膜炎奈瑟菌;但不适用于脑膜炎奈瑟菌感染的治疗。
健客价: ¥27用于更年期综合症,症见潮热、盗汗、失眠、烦躁、抑郁、头痛、心悸等。
健客价: ¥1668饮食停滞,脘腹胀痛,大便秘结,积滞泻痢,痰壅喘咳。
健客价: ¥14清热解毒,燥湿杀虫,止痒。用于湿热蕴毒所致的湿疹,及阴道炎症见带下量多,色黄臭秽,阴道瘙痒。
健客价: ¥38