套细胞淋巴瘤早期症状是怎样 套细胞淋巴瘤的临床特点和治疗

　　淋巴瘤在今天开始被很多人认识到，在治疗淋巴瘤的时候，患者们要谨慎治疗。不可以随便用药治疗。下面小编为大家介绍，套细胞淋巴瘤早期症状是怎样?

　　淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31~40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2~3:1。

　　人类淋巴瘤的发病原因尚不明确，人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)，依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。

　　套细胞淋巴瘤早期症状是：套细胞淋巴瘤(mantlecelllymphoma,mcl)是近年来确定的一种特殊类型b细胞淋巴瘤，过去曾将该肿瘤命名为中间淋巴细胞性淋巴瘤(rapaport)，中心细胞性淋巴瘤(kei)或归入弥漫性小裂细胞淋巴瘤(wf)。

　　现已知该肿瘤起源于滤泡套内层(innerfolliclemantle)中未受抗原刺激的cd+5、cd-23周围性b细胞，故命名为mcl。国内有作者译为“外套层细胞淋巴瘤”，由于正常淋巴结滤泡周围的套区(mantlezone)可再分成内层和外层，套区外围还有一层边缘区(marginalzone)b细胞，故笔者认为将mcl译为“套细胞淋巴瘤”更简明确切。

　　套细胞淋巴瘤的临床特点和治疗

　　套细胞淋巴瘤的特点

　　套细胞淋巴瘤是一种特殊B细胞淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤中的一种，约占所有非霍奇金淋巴瘤的6％。套细胞淋巴瘤来源于淋巴滤泡外套区未成熟生发中心前CD5阳性的小B细胞，兼具惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤的所有恶性特点，侵袭性较强，具有较晚的临床分期与广泛的结外浸润，对传统的放化疗不敏感，预后差。

　　临床表现

　　套细胞淋巴瘤分为惰性型和经典型。惰性套细胞淋巴瘤：临床进展缓慢，多数无明显症状的外周淋巴细胞增高和脾肿大为主要表现，通常无明显淋巴结肿大，身体状况一般较好，部分病人可以考虑“观察和等待”治疗策略。经典型套细胞淋巴瘤呈侵袭性表现，最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状。几乎70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变，常伴骨髓和外周血浸润。结外器官可能被侵及，胃肠道侵犯对认识该病特别重要。大肠有淋巴瘤性息肉病变的病人经常有套细胞淋巴瘤。有胃肠道侵犯的病人经常有咽淋巴环侵犯。

　　遵循非霍其金淋巴瘤的分期：

　　Ⅰ期病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(IE)受累。

　　Ⅱ期病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。

　　Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。

　　Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。

　　A组：无全身症状。

　　B组：有全身症状：包括不明原因发热(>38℃,连续三天〕或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)。

　　套细胞淋巴瘤的治疗

　　套细胞淋巴瘤的治疗根据临床分期确定

　　对于I-II期患者行全身化疗±放射治疗能够延长无病生存率，有改善生存的趋势。

　　对于III-IV期患者以全身化疗为主，但传统的CHOP方案有效率低，需行高强度化疗。

　　常用的化疗方案

　　HyperCVAD/MA方案是一种非常强烈的化学疗法，最初被用于治疗急性淋巴细胞白血病，在此基础上联合利妥昔单抗是治疗套细胞淋巴瘤的成功方案。能够延长无病生存率和总生存率。该方案为：利妥昔单抗+环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+地塞米松与另一方案：高剂量甲氨蝶呤+阿糖胞苷交替使用。该方案毒性较大，包括骨髓抑制、心脏毒性、神经毒性等，需密切检测，给予积极对症处理。

　　R-CHOP/R-DHAP交替方案也是套细胞淋巴有效的治疗方案。R-CHOP方案为：利妥昔单抗+环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+强的松。R-DHAP方案为：利妥昔单抗+环磷酰胺+阿糖胞苷+地塞米松。

　　利妥昔单抗+阿糖胞苷，或利妥昔单抗+阿糖胞苷+苯达莫斯汀也有一定的有效率。

　　老年患者或伴有慢性病者，不适合使用高强度化疗方案，可以选择利妥昔单抗维持治疗，或强度小MOP或CHOP方案化疗，提高生活质量。

　　复发或难治性套细胞淋巴瘤的治疗

　　由于套细胞淋巴瘤目前仍没有确切的可治愈方案，大部分患者将复发进展，或发展为难治性病例。复发／难治患者采取初治患者的一线治疗策略，即HyperCVAD／MA±R的方案诱导后行自体干细胞移植，可改善生存。或参加临床实验，使用新的药物。

　　新药对套细胞淋巴瘤的治疗作用

　　蛋白酶体抑制剂硼替佐米最初用于多发性骨髓瘤的治疗，现被批准用于治疗复发／难治性套细胞淋巴瘤。靶向药物替西罗莫司(timsirolimus)治疗MCLt45I。替西罗莫司是一种mTOR抑制剂。mTOR是一个丝氨酸／苏氨酸激酶，它控制着细胞蛋白质的合成、血管新生和细胞周期。通过抑制mTOR，可引起细胞周期阻滞、抑制肿瘤细胞增殖，并有抗血管基因作用，减少肿瘤血管密度。临床应用示该药对一线化疗复发或难治性MCL有明显缓解效果。

　　沙利度胺、雷利度胺、新的烷化剂苯达莫斯汀也被应用于MCL的治疗。

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