先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
基本知识
医保疾病:否
患病比例:不详
易感人群:无特定人群
传染方式:无传染性
并发症:消化道出血急性梗阻性化脓性胆管炎肝脓肿胰腺囊肿肺气肿
治疗常识
就诊科室:肝病
治疗方式:药物治疗,支持性治疗
治疗周期:终身间歇性治疗
治愈率:无法治愈,有效治疗可以控制病情
常用药品:二十五味松石丸维生素C片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
先天性肝纤维化病因
发病原因:
先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等,可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
发病机制:
肝脏增大质地变硬,肝汇管区面积增宽,门静脉分支减少,闭塞或狭窄,周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生,扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常,无肝细胞坏死及再生出现。
先天性肝纤维化预防
本病无有效预防方法,主要减少加重病情的危险因素。
少吃油腻、油炸、腌制品及含有人工色素、人工添加剂的食物。肝纤维化患者因为他们的胆汁排出量不足,影响脂肪类食物及脂溶性维他命的吸收,所以消化能力较差,因此油腻、油炸、发酵的食物及腌制品如香肠、腊肉等最好少吃为妙;同时最好能采取少量多餐的原则,以减轻肝胆的负荷。
戒酒。只要有肝方面的疾病,不管是肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌首先必须戒酒,因为酒精主要靠肝脏代谢,当肝细胞受损,对酒精的代谢能力降低,喝酒容易加重肝脏损伤。
温馨提示
本病为遗传性疾病,现无根治方法。
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