【警惕】肝豆状核变性患者勿滥用青霉胺！

　　青霉胺曾经一度被认为肝豆状核变性患者“金牌救命药”，被许多临床医生作为治疗肝豆状核变性一线药物，临床虽取得一定的疗效，但近些年发现许多不良反应，特别是对脑型患者出现脑神经系统症状加重现象，因此肝豆状核变性患者勿滥用青霉胺，需要严格掌握临床适应症，用药期间要密切监测不良反应指标！

　　常见不良反应：

　　1、过敏反应可出现全身瘙痒、皮疹、荨麻疹、发热、关节疼痛和淋巴结肿大等过敏反应。重者可发生狼疮样红斑和剥脱性皮炎。

　　2、消化系统可有恶心、呕吐、食欲减退、腹痛、腹泻、味觉减退、口腔溃疡、舌炎、牙龈炎及溃疡病复发等。少数患者出现肝功异常(氨基转移酶升高)。

　　3、泌尿生殖系统部分患者出现蛋白尿，少数患者可出现肾病综合征。用药6个月后，有的患者出现严重的肾病综合征。

　　4、血液可导致骨髓抑制，主要表现为血小板和白细胞减少、粒细胞缺乏，严重者可出现再生障碍性贫血。也可见嗜酸粒细胞增多、溶血性贫血。

　　5、神经系统可有眼睑下垂、斜视、动眼神经麻痹等。少数患者在用药初期可出现周围神经病变。长期服用可引起视神经炎。治疗肝豆状核变性时，易加重神经系统症状，可导致痉挛、肌肉挛缩、昏迷甚至死亡。特别是初诊肝豆患者使用青霉胺后出现症状加重与其神经系统病变程度和使用青霉胺治疗的剂量有关。原因可能是脑铜的增加、神经元新近的损伤和坏死以及铜从中枢神经系统排出困难。

　　6、代谢/内分泌系统本药可与多种金属形成复合物，可能导致铜、铁、锌或其他微量元素的缺乏。

　　7、呼吸系统可能加重或诱发哮喘发作。

　　8、其他本药可使皮肤变脆和出血，并影响创口愈合。据报道，本药尚可导致狼疮样综合征、重症肌无力、Goodpasture综合征、多发性肌炎、耳鸣。也可导致IgA检验值降低。

　　处理措施

　　本药不良反应与给药剂量相关，发生率较高且较为严重，部分患者在用药18个月内因无法耐受而停药。最初的不良反应多为胃肠道功能紊乱、味觉减退、中等程度的血小板计数减少。长期大剂量服用，皮肤胶原和弹性蛋白受损，导致皮肤脆性增加，有时出现穿孔性组织瘤和皮肤松驰。大多数不良反应可在停药后自行缓解和消失。

　　一旦出现上述不良反应，要及时咨询专业医生减药或停药，必要时更换二巯丁二酸胶囊、肝豆片等其他驱铜药物。