肝豆状核变性的观察要点
摘要:肾脏及骨骼表现:有无尿糖升高、血尿、蛋白尿等以及钙、磷代谢障碍所致骨质疏松,膝关节或大关节疼痛和僵硬,自发性骨折等。
1、肝病表现:如消化不良,厌食恶心,以及黄疸,晚期有肝硬化表现。
2、神经、精神症状:最初为震颤,常始于一手,然后遍及四肢以至全身,妨碍书写和进食,其次出现肌张力强直性增高,如姿势异常、四肢僵直。精神症状:如情感失常,哭笑无常无法控制,似精神分裂症,躁狂症。
3、肾脏及骨骼表现:有无尿糖升高、血尿、蛋白尿等以及钙、磷代谢障碍所致骨质疏松,膝关节或大关节疼痛和僵硬,自发性骨折等。
4、观察用药后反应,如大剂量驱铜易引起低钙、低钾等电解质紊乱的表现,记录24小时尿量。