硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)

2016-12-16 来源：Fbyxsl_ 标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：SANT是一种反应性病变，该病被认为可能和EB病毒有关，有学者发现该病变的索状毛细血管CD34阳性，内窦内皮CD8阳性，因此将其认为是脾错构瘤的亚型。

　　SANT

　　SANT由Krishnan等在1993年首次报道，原称脾索状毛细血管瘤，在第9版《Rosai和Ackerman外科病理学》中，Rosai等把这种疾病命名为多结节性血管瘤。到2004年，Martel等提出该病变是脾脏内一种良性的血管性病变，并正式命名为脾脏硬化性血管瘤样结节性转化，并被广大学者接受。

　　其发病机制目前主要有以下两种观点：

　　1.SANT是一种反应性病变，该病被认为可能和EB病毒有关，有学者发现该病变的索状毛细血管CD34阳性，内窦内皮CD8阳性，因此将其认为是脾错构瘤的亚型。

　　2.SANT可能是一种自身免疫性系统疾病，有学者研究发现可能系IgG4浆细胞相关性硬化病变，IgG4相关硬化性病变是Hamano等于2001年首次提出，有文献报道，尽管术前未检测IgG4水平，但是免疫组化染色显示病变的组织存在大量IgG4阳性的浆细胞，所以认为SANT可能是一种IgG4相关性疾病。

　　但目前对该病尚缺乏足够的认识，一般认为是一种长期的慢性反应性病变，该病可能与血管瘤出血、机化，长期慢性炎症刺激有关。该病本质是血管源性肿瘤还是反应性增生，目前尚无定论。

　　显微镜下观察可以发现SANT呈多结节性血管瘤样改变，结节大小不等，相互融合，结节中央由窦状、裂隙状及不规则富含红细胞的血管样腔隙构成，梭形细胞、卵圆细胞和胶原化纤维组织包绕在结节周围，呈同心圆状排列。细胞核空泡状，胞质嗜酸性。

　　临床表现：好发于中年人，年龄30-60岁不等，女性多于男性，临床症状及体征无明显特异性，多数偶然发现，偶可见上腹不适、纳差、乏力等，可伴或不伴有其他疾病如：肺鳞癌、结肠癌、早期胃癌、慢性淋巴细胞白血病、肾癌和肝血管瘤等。

　　影像学表现：目前文献报道较少，CT呈等或低密度，边界清，部分可见小的点状钙化。增强扫描呈进行性、渐进性强化，门脉期或延迟期可呈等密度。有学者报道该病可见辐条轮征；还有报道门脉期及延迟期病灶中心可见星芒状的低密度无强化区，即星芒征；也有报道称动脉期病灶周边见结节样强化。（周边结节样强化代表病灶内的血管瘤样结节，星芒征代表了病灶中央的纤维瘢痕组织，辐条轮征代表了被纤维瘢痕隔膜分离的血管瘤样结节）

　　影像学表现：MRI上T1WI为等信号影,边界不清,T2WI为等或稍高信号影,中央可见斑点状及短条状低信号影,边缘可见环形低信号。DWI示病灶呈等信号,三期增强扫描后显示动脉期病灶周边轻度强化,门脉期病灶渐进性强化,平衡期显示周边继续渐进性强化,增强三期病灶强化程度较周围脾组织均稍高,中央均可见斑点状及短条状无强化区,各期病灶边缘均可见环形低信号影而与周围脾组织分界清楚。

　　当CT发现脾内单发占位病变，其内有密度减低区，无包膜，无囊变及坏死，增强扫描呈现渐进性充填式强化，缺乏一般血管瘤特征时，应考虑SANT可能，如果增强扫描时出现典型结节样强化、星芒征及辐条轮征，有助于诊断及鉴别诊断。