婴儿胆汁淤积性黄疸评估指南

　　2016年7月，北美儿科胃肠病、肝脏病和营养学会(NASPGHAN)联合欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养协会(ESPGHAN)共同发布了婴幼儿胆汁淤积性黄疸的评估建议指南，该指南建议主要基于已发表的文件综述和分析并结合作者的经验，指南建议任何婴儿注意到黄疸2周后需测定血清总胆红素和直接胆红素测定评估胆汁淤积症。

　　大约每2500名新生儿中就有1名婴儿受胆汁淤积性黄疸影响，而且通常初级保健人员很难将其从生理性黄疸中识别出来。胆汁淤积性黄疸是病理性的，并提示肝功能障碍。早期检测并及时转诊至儿科胃肠病学/肝病学专家是优化治疗和预后的重要因素。婴儿出生第一个月的胆汁淤积性黄疸最常见的原因是胆道闭锁（biliary atresia ，BA，25-40%），随后是一系列的单基因疾病（25%），以及许多未知的或多因素的原因（例如，肠外营养相关的）。因此，这些指南对于新生儿胆汁淤积的评估和优化护理具有重要作用。

　　本项临床实践指南推荐意见是基于已发表的文献的回顾和分析，以及作者的综合经验。该指南推荐，任何婴儿在2周后仍观察到黄疸，应测量血清总胆红素和直接胆红素以评估胆汁淤积，而血清直接胆红素升高（直接胆红素＞1mg/dl或> 17μmol/L）提示需要及时接受儿科胃肠或肝脏病学家的评估。

　　值得注意的是，这些建议是一个普遍的指导方针，不作为临床判断的替代或作为所有婴儿胆汁淤积的护理规程。广泛实施这些建议，旨在减少对小儿肝脏疾病的诊断时间，包括BA，以达到转归改善。

　　证据等级

　　每一项证据等级基于文献的等级，并使用AASLD实践指南方法（GRADE系统证据质量分级）进行分级描述。

　　推荐意见

　　婴儿黄疸的评估

　　1、任何婴儿观察到黄疸2周后，应测量总胆红素和结合（直接）胆红素以评估胆汁淤积。（1A）根据当地实际情况，母乳喂养的婴儿出现黄疸，可能需要临床随访直到3周龄，此时如果仍然出现黄疸，应评估血清总胆红素和结合（直接）胆红素。

　　2、血清胆红素测定应该分为未结合（间接）或结合（直接）高胆红素血症（1A）。

　　3、结合（直接）高胆红素血症（＞1 mg/dl，17umol／L）被认为是病理性，有必要进行诊断评估。（1A）。

　　体格检查

　　4、针对黄疸婴儿进行全面的体格检查对于适当评估至关重要。注意肝、脾肿大和不适的值得考虑的表现。（1A）

　　5、完整评估黄疸婴儿的一个关键方面是直接观察婴儿大便颜色。（1A）

　　组织病理学

　　6、腹部超声可用于排除胆总管囊肿或胆结石病。它可以显示胆囊缺如或胆囊异常，或提示其他特征，但不能诊断胆道闭锁（BA）（1A）。

　　7、 HBS扫描的特异性有限，使得其无法作为明确诊断BA的独立测试(1B)。选择性使用HBS证明胆汁流量可能有助于排除HA (1B)。

　　8、MRCP、ERCP、PTCC方法的特异性有限，对照顾者诊断BA的一般指导作用有限。

　　9、对经验丰富的儿科病理学家而言，胆管增生、胆栓和纤维化等病理结果是评估婴儿结合高胆红素血症最具支持性的测试(1B)。BA之外的引起胆汁淤积的其他疾病可以通过肝脏组织学检查来确定。

　　术中胆道造影

　　10、术中胆道造影和胆管残余的组织学检查评估是确诊胆道闭锁的“金标准”（1A）。

　　婴儿胆汁淤积性黄疸是一种典型的新生儿肝脏疾病的表现特征，临床上常与更常见的非结合性高胆红素症相混淆。识别婴儿胆汁淤积至关重要，任何婴儿观察到黄疸2周后，推荐仔细询问病史、进行全面的体格检查和分离血清胆红素。