先天性尿道下裂治疗现状 要正确对待尿道下裂治疗

　　一期尿道成形术治疗先天性尿道下裂，在50年代中期始有较大的发展，目前创用的手术方法达200余种，但尚无一种特定的术式可适合于各种类型之尿道下裂。多数学者认为：术者的手术经验、患者的局部畸形情况、尿道覆盖屏障及缝线质量是保障手术成功的重要条件。现根据近几年的有关文献，就近年来常用的、疗效较满意的几种一期手术方法综合如下。

　　1尿道口前移、阴茎头成形术(MAGPI)

　　本术式于1981年Duckett首先报道，实施200余例，仅1例发生尿瘘，李衷初报告用本术式治疗阴茎头型或冠状沟型的尿道下裂100余例，效果满意。其方法为：通过龟头正中切口，及两外侧龟头瓣的覆盖，把尿道外口前移到龟头正位。其特点为：操作简单，设计合理，手术效果好，术后外观完美，基本与正常相似，并发症少，目前在世界上已被广泛应用，如异位尿道口腹侧皮肤较厚，弹性较好则前移容易，有较多软组织缝合固定，可避免前移之尿道口回缩，如张力大则前移的尿道口有可能向近侧退缩，甚至退回至冠状沟。

　　2尿道口基底血管皮瓣尿道成形术(Mathieu术)

　　1932年Mathieu报道后，已被广泛采用。适用于冠状沟及尿道口位于阴茎体前1/3的无阴茎下弯的前尿道下裂，手术成功率高，术后阴茎外观好，其方法为：在尿道口近端，以尿道口基底为血管蒂形成一皮瓣，掀起，向龟头翻转，与尿道远端的尿道板或龟头部尿道沟呈活页式缝合，再造尿道，用龟头组织覆盖新尿道。本法成功关键主要在于翻转皮瓣必须有足够的血供，有报告皮瓣裂开，随之并发尿道狭窄及尿道瘘，有人认为由于远端尿道板和龟头尿道沟仍与其深面的组织保持联系，结果是尿道外口的位置、龟头及尿道外口的形状都受制于尿道沟的深度及龟头的形态，是其不足。

　　3加盖岛状皮瓣法

　　本术式是Duckett于1986年为改进横裁带蒂包皮内板皮管尿道成形术的基础上改良而来。对于尿道板发育好，尿道口位于阴茎体中后1/3或阴茎根部的病例，无阴茎弯曲或有轻度阴茎弯曲，龟头发育较佳者可用本法。其主要原理是保留一条尿道板，将带蒂包皮皮瓣转移至阴茎腹侧覆盖于尿道板上加以缝合，形成新尿道，避免了近端尿道口的环形吻合，术后尿瘘、尿道狭窄等并发症均少，外观亦佳，袁继炎报告用该术式治疗42例，并发尿瘘4例，龟头腹侧裂开1例。蒋先镇报告9例，发生尿瘘1例，并认为该法有两条皮肤对合线，且均位于重建尿道两侧，缺乏软组织覆盖，易发生屡瘘。Baskin[5]报告尿瘘发生率为6%。

　　4尿道延长术

　　本法通过游离前尿道，使尿道延伸，将其推至龟头顶部，创面由龟头和阴茎皮肤覆盖。但是，尿道延长术颇具争议，理论上，尿道松解游离越长，其远端发生血运障碍的危险越大。张涤生指出：本法适用于冠状沟型和阴茎体型尿道下裂;延伸长度以尿道不发生扁瘪及海绵体不发生缺血为宜，儿童延长长度不超过3cm，成人不超过5cm。翟成琦指出，前尿道的血运包绕在白膜内，与后尿道的血运相连，游离尿道时不损伤尿道海绵体白膜，确保了尿道的血运，尿道前移后不会发生坏死，且取材方便，使用原尿道使手术简单，术后不发生尿瘘和尿道狭窄。文献总结应用本法治疗尿道下裂37例，均获成功。

　　5横裁(Duckett)或纵裁(Hodgson)包皮岛状皮瓣尿道成形术

　　于尿道口远侧，冠状沟近侧1cm处做环形切口，切断尿道板，将阴茎皮肤在阴茎背侧神经血管束之上脱套至阴茎根部，将阴茎腹侧及尿道口周围纤维索条切除，充分矫正下弯，修剪尿道末端至海绵体已发育部位，使外口呈斜面，横或纵裁包皮内板，分离出供应皮瓣血运的血管蒂，形成带蒂皮瓣，并围绕支架卷缝成管形新尿道，于蒂根部分离一孔隙，阴茎穿过之或将带蒂皮管绕过阴茎一侧，转至腹侧代尿道，一端与原尿道口做斜面吻合，另一端从阴茎头下隧道与阴茎头吻合形成正位尿道口，背侧皮瓣转移至腹侧以修复创面。本法适用于尿道位于阴茎干的中或近端，背侧包皮充裕者，可作为中度尿道下裂的首选方法。如系会阴型尿道下裂，可在尿道口周围做一“U”形切口，游离阴囊皮肤做一段皮管与带蒂包皮皮管吻合。即Duckett或Hodgson加Duplag尿道成形术[9]。本术式操作复杂，手术技巧要求高，尿瘘发生率约15%～30%，但术后阴茎外观好，如手术者技术熟练能提高效果，黄旭元报告12例，全部成功，无尿瘘，3例因阴茎头下隧道过小，有轻度外口狭窄，需定期尿道扩张，术后平均住院7天，刘中华等报告17例，发生尿瘘4例，1例阴茎头下瘘，未作处理，吻合口瘘3例，1例自行愈合，2例一次修复成功，并指出本术式将包皮的皮下组织游离以保证皮管的血供，致使包皮外板及阴茎皮肤的皮下组织缺乏，在缝合覆盖尿道吻合口时显示不足，是发生吻合口瘘的原因之一。

　　何恢绪报告一组用弧形带蒂阴茎阴囊联合皮瓣行重度尿道下裂一期成形术，手术成功率为93.3%。阴茎和阴囊皮肤血供不同，但血运丰富，其交界处血管分支有丰富的交通，可确保联合皮瓣的成活。此术式成功率高，美容效果好，已在国内推广应用。

　　6阴囊纵隔皮瓣尿道成形术

　　很早就有学者使用此法，国内李式瀛报告最早，保留阴囊纵隔血管丛形成带血管蒂的阴囊中央部轴型皮瓣，缝成管状修复尿道，一期完成尿道下裂修复术。其优点为：由于保留皮管良好的血供，成功率高，阴囊皮肤及内膜伸缩性大，制成皮管反贴于阴茎白膜上，无张力，不影响血运，保证新尿道的通畅和阴茎正常勃起。皮管的缝合面贴于海绵体，术后尿瘘发生率低，手术较简单。不足之处为阴囊皮肤长毛发，远期可能并发结石。梅桂色报告25例，均获成功，随访3个月～3年，排尿通畅。戴世希报告[15]根据多年来临床病理学观察发现，成形尿道的皮肤在长期尿液的化学作用下，不仅表皮有粘膜化的趋势，而且其附属的腺体组织及毛囊均有退行性变化。但黄鲁刚等报告20例长期随访的结果，随访时间5.5～8年，平均7年，发现4例有毛发生长，有1例其尿道毛发成丛，共15根之多，多例有尿道壁皮脂储留情况，表现为尿道口壁上小结节，5例并发尿道结石，并指出，在尿道缺损长的重度尿道下裂，用包皮皮瓣不足以修复时，联合应用阴囊正中带蒂皮瓣或原位皮瓣可以达到一期修复的目的，在包皮皮瓣手术失败或其它术式失败[14,16]应用本法作为第二选择也具有肯定的价值。王军报告阴囊纵隔双蒂岛状皮瓣修复尿道下裂，同样取得良好效果。9例均获成功，除1例尿道口位于冠状沟外，其余均在阴茎顶端，排尿通畅，外观良好，阴茎直伸，无并发症发生。本术式特点为：除双蒂外以皮瓣的1/2段形成尿道，另1/2段覆盖尿道，一瓣两用，从而避免了单蒂阴囊皮瓣由阴茎皮肤包埋尿道时造成的阴茎皮肤过于紧张使血液回流不畅而形成的水肿，有碍切口愈合及增加感染和并发症发生的机会。此外，尚有阴囊L型皮瓣尿道成形术的报告，适用于尿道口在阴囊远侧的阴囊型尿道下裂及部分阴囊发育不良的阴茎阴囊型尿道下裂，无包皮或包皮不充裕者，本术式皮瓣较一般阴囊纵隔皮瓣长3cm左右，皮瓣延长可达腹股沟处。

　　7膀胱粘膜一期尿道成形术

　　1947年Memmelaar首先应用膀胱粘膜再造尿道一期修复尿道下裂4例，3例痊愈，1例死于脓毒症。国内1975年及1980年梅骅,报告一组用改良方法作膀胱粘膜一期尿道成形术，其方法为：矫正阴茎下曲，切取膀胱粘膜片，并缝合成管状，将粘膜管的一端与尿道断端吻合，管的缝合侧固定在中线白膜上，粘膜管的另一端缝合于尿道外口的正常位置，缝合皮瓣覆盖尿道。汪鸿等报告84例，一次手术成功76例，成功率达90.47%，并认为：膀胱粘膜取材方便，再生能力强，不易形成疤痕，符合生理解剖特点。适合各种类型尿道下裂的修复。朱选文报告采用本术式大大降低了尿道瘘的发生率。唐炬光报告手术成功率为93.7%(30/32)。亦有人认为：膀胱粘膜对尿液刺激抵抗力强，易成活，但手术较复杂，取材创伤大，不如带蒂包皮内板和带蒂阴囊纵隔皮瓣方便易行，且一旦发生感染，易出现全部坏死，难以再修复。因此，在国内也只有少数几家医院将其列为尿道下裂修复的常规手术。

　　先天性尿道下裂的治疗，产生了200多种手术方法，说明手术的难度及复杂性。随着显微外科的发展，治疗方法越来越偏向于一期手术，手术的年龄亦越来越小。虽然如此，尿道下裂的并发症仍屡见不鲜，除了方法上的原因外，亦有手术者个人技巧的因素。因此，对于尿道下裂的治疗，特别是重型尿道下裂的治疗，仍具有极大的挑战性。

　　尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300。同时尿道下裂必须手术矫正。尿道下裂的手术矫正不影响生育，尿道下裂患者也不要错过最佳手术时机。

　　手术矫正不影响生育

　　尿道下裂是指前尿道发育不全造成的一种先天性男性外生殖器畸形。尿道开口不在阴茎头的顶端，而是位于正常尿道口附近的冠状沟、阴茎腹侧，严重时尿道开口于阴囊甚至于会阴部，酷似女性。目前医界对此病的处理方式唯有手术矫正，而且手术成功率相当高，术后不影响未来的性生活及生育。

　　由于手术技术、麻醉以及器械的原因，以往认为不能对年龄太小的患儿施行手术，应尽可能地推迟先天性生殖器畸形的手术时机，主张到学龄前才进行手术，个别病例甚至快到青春期才施行。人们误以为这种畸形很容易隐瞒病情，而且在功能上不会有什么直接的障碍，只是有时需要偷偷使用学校的厕所或门上带锁的厕所。

　　别错过最佳手术时机

　　一、对于手术的局限来说，婴儿长到3个月之后，只要麻醉是由经过正规儿科训练的麻醉专家施行，3个月后麻醉的风险已减少到最小，年龄就不再是主要的危险因素。其次，在患儿满3个月的时候，阴茎的发育程度已经达到有足够的组织进行修复;并且在1岁～3岁内，小孩的阴茎长大的程度极少。所以纯粹从这个角度考虑，患儿在3~18个月时就可以进行尿道下裂修复术，具体时间则取决于各种不同的其他因素。

　　二、心理因素：性别确认，就是作为男孩和女孩的自我概念，是在3岁～4岁以前建立的，而在18个月的时候，就已经有了模糊意识。学龄前期是对自身身体完整性产生关注的一个高峰年龄段。如果有年长的兄弟一起玩耍，那么男孩子在早期就会意识到自己的生殖器正常与否。3～18个月这段时期，患儿相对来说对手术创伤不敏感，对手术没有或只有很少的理解或记忆，他们感到不愉快的可能只是某种特定的改变的反应。

　　欧美专家曾经做过一项长期跟踪的成人随访研究，被研究者在孩童时期都曾接受过尿道下裂修复手术。他们发现尿道下裂手术组与年龄相仿的接受过阑尾切除术的对照组病人之间确实存在心理差异。虽然社会背景和智力方面都相似，但尿道下裂组病人工作上的表现不如对照组病人优秀，竞争力也不如对照组。有趣的是，这种观察到的差异只是自尊心上的，而不是身体上的，因为尿道下裂患者有同样满意的性功能，只是他们在潜意识里认为自己是“残障人士”。

　　二、术后的恢复。年龄越小恢复越快，早期手术更有利于伤口愈合，也可以空出更多的时间训练患儿使用厕所的习惯。越早进行手术，术后的护理就越简单，而1岁以后的小孩，尤其是2岁～3岁的小孩，都会有抗拒的心理和举动，给术后护理造成很大的困难，严重时甚至会影响到预后，而且患儿会表现得非常痛苦。但是，3～6个月手术的小孩则没有这些问题，恢复也很顺利，术后缺乏对手术的记忆。

　　四、早期手术可以将家属从漫长的焦虑中早早解脱出来，开朗的父母会更有利于小孩的身心健康。

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