晨起发现小便呈酱油色,小腹还隐隐作痛,去医院就诊,查了血尿常规后,医生竟然建议就诊血液内科,这到底是一种什么样的病呢?
睡眠后尿呈酱油色或葡萄酒色,血常规检查可见全血细胞减少,或者是伴有感染,血栓形成,这种病情常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
PNH,是获得性红细胞膜缺陷引起的一种慢性血管内溶血,是获得性红细胞膜缺陷导致血细胞易受补体攻击而发生溶血!
多数发生在20-40岁青壮年。与遗传及种族无关。起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血、血红蛋白尿、血栓等为临床表现。少数患者可转化为再生障碍性贫血及急性白血病。
其一,血红蛋白尿
超过1/4的患者首发症状为血红蛋白尿,尿液外观多为酱油色或红葡萄酒样;同时,病人常伴有乏力,腰腹疼痛,发热等症状。
为何PNH患者尿呈酱油色?
因为补体作用最适宜的pH是6.8~7.0,而睡眠时呼吸中枢敏感性降低,酸性代谢产物积聚导致溶血加重,所以血红蛋白尿常常在睡眠后发生,早晨较重,下午较轻。
此外,感染、劳累、月经、输血、情绪波动、饮酒或服用一些药物如阿司匹林等,也可诱发血红蛋白尿。
其二,血细胞减少
此病患者常有不同程度的贫血,中性粒细胞减少以及血小板减少现象,是由于血细胞受到补体攻击所致。
由于血细胞减少或功能缺陷,很容易诱发出血,感染倾向。全血细胞减少的患者,称为“再障-PNH综合征”。
其三,血栓形成
溶血后红细胞释放促凝物质及补体作用于血小板膜,促进血小板聚集,从而导致血栓形成。肝静脉血栓形成(Budd-Chiari综合征)较常见,其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉。
此病患者生存相关因素包括对补体敏感的细胞数量,骨髓增生不良的程度,血栓形成,脑血管意外,肾衰,还包括转为急性白血病或再障的病例会加速死亡,少数患者还可能转为骨髓纤维化。
虽然部分患者可能随着病程的增加病情有缓解的现象,但容易反复发作,需要长期随访,且尽量避免过度疲劳,精神紧张,乱用药物等诱发因素,最重要的还是要积极治疗,不要延误病情。
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