M3白血病,即急性早幼粒细胞白血病,众所周知,此类型白血病是当前众多白血病类型中,预后效果最佳之一,尤其诱导分化治疗后,其治愈率可达90%以上!
为什么急性早幼粒细胞白血病能诱导分化治疗呢?而这要从它的发生开始说起:
正常情况下,人体每个细胞内都会有46条染色体,而每条染色体上都分布着数万个基因,而急性早幼粒细胞白血病的发生,主要就是“PML-RARA融合基因”的形成!
这是一个错误的结合!——M3白血病
正常情况下,一个叫做PML(早幼粒细胞白血病)的基因位于第15号染色体,而另一个叫RARA(维甲酸受体)的基因位于第17号染色体。
在人体内,血细胞是需要不停更新换代的,骨髓中会不断有各种新的血细胞生成,而其中的一个成长阶段,就是“早幼粒细胞”!
而无论是PML还是RARA,其作用都是促使早幼粒细胞向下一个阶段继续分化,最终形成成熟血细胞,以便发挥正常功能。
然而,第15号染色体PML基因所在的位置和第17号染色体RARA基因所在的位置分别发生了断裂,并且第17号染色体掉下来的那一截错误地接到了第15号染色体上,即形成了PML-RARA融合基因。
此基因形成后,正常的基因功能无法表达出来,也就是当血液细胞发育到早幼粒细胞阶段时,基因无法正常表达,以促使血细胞向下一阶段分化,进而让越来越多的血细胞发育停滞在早幼粒细胞阶段。
如何诱导分化治疗M3白血病?
全反式维甲酸(ATRA)是RARA蛋白的配体,在ATRA存在时,可以使PML-RARA蛋白发挥调节细胞向下分化的作用,即向成熟的血细胞发育,称为诱导分化。而砷剂则是作用于PML-RARA蛋白的PML部分,诱导这些异常的细胞走向死亡(凋亡)。
大量“早幼粒细胞”聚集的后果
这些聚集起来的早幼粒细胞不仅没有正常血细胞的功能,还会发生一系列异常,尤其是对出凝血功能的影响,其含有大量的促凝物质,一旦这些细胞被破坏就会释放,诱发弥散性血管内凝血(DIC),这是一种致命且难以处理的现象。
因此,急性早幼粒细胞白血病(M3白血病)多数患者一旦发病,长表现为大块的瘀斑和血疱,且容易因为临床出血严重,进展快而迅速死亡。所以,一旦初步确诊M3白血病,就有必要尽快给予相应治疗,以免发生严重后果!
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