“渐冻症”再次掀起关注高潮

“渐冻症”在医学上是指肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。这种疾病存在于我们身边，而郑州“渐冻人”王海龙就是个“名人”。25岁时参加过《中国梦想秀》，如今找到一份在酒吧驻唱的工作。

2014年08月21日，河南商报的《一对“渐冻人”兄弟担忧：热闹过后我们可能又要被遗忘》标题吸引了人们的广泛关注，这也是河南郑州很多民众第一次知道原来世界上还有这样一种疾病，命运总是打开另外一扇窗，兄弟俩嗓音独特，唱歌非常好听，随后还开了一场专门的“演唱会”。

根据多年医学研究表明：目前渐冻症病因不明。主要有四大因素参与：遗传、中毒、免疫、病毒感染，10%-20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。临床表现：早期症状轻微，不明显，易与其他疾病混淆。有些患者可能只是出现无力、易疲劳等一些症状，渐渐的进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型一是肢体起病型：症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。二是延髓起病型：在四肢运动正常时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

渐冻过程可以分为以下五期：

症状开始期：患病初期，手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。

工作困难期：肢体无力明显、甚至萎缩，但生活尚能自理，在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。

生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器。

目前渐冻症还没有有效的治疗方式，临床上目前采用多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合：抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。

ALS患者在生活中需注意以下几个方面：

1、心理支持方面：患者需保持积极乐观的态度，增强信心，当出现不良情绪时，及时与患者沟通、进行心理疏导。

2、个人卫生方面：随着病程的进展，患者生活不能自理时，家属应做好定时卫浴清洁，保持良好的卫生；做好口腔护理；定时翻身，预防压疮；定时开窗通风，呼吸新鲜空气；

3、营养方面：疾病会大量消耗患者的体能，必须足量的补充高能量、高蛋白的饮食，才能提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的养分，以增强肌力，增长肌肉。一般早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，禁忌辛辣刺激性食物，戒烟戒酒。中晚期以高蛋白、高营养的半流质或流食为主，同时采用少食多餐的方式，以维持患者营养、水与电解质平衡。

4、呼吸衰竭护理方面：尽早使用呼吸机，可以帮助患者增加呼吸气量，克服气道阻力，有利于二氧化碳的排出。使用呼吸机时要确保电源通电、随时检查患者面罩口与呼吸机管路和机器连接口断开、每天更换湿化罐的水、及时清洗面罩保持清洁。若患者氧饱和突然降低，需及时拨打120，寻求帮助。