1病症概述
白血病(1eukemia)是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,特征为骨髓及其他造血组织中白血病细胞异常增生,浸润各种组织,产生不同的症状,外周血液白细胞发生质和量的改变。髓外组织中尤以肝、脾、淋巴结最易受侵,晚期常致严重贫血和出血。严重贫血、出血和感染是白血病的主要合并症
白血病在世界各地均有发生,发病率以欧美国家为高(6/105~9/105)。1986~1988年全国白血病年均发病率为2.76/105,与日本、新加坡相近似。在我国白血病患者中,急性白血病多于慢性白血病,粒细胞性白血病多于淋巴细胞性白血病,男性多于女性。急性白血病以儿童、青少年多见,慢性白血病以成人多见。
2病理阐述
人类白血病的病因至今尚不完全清楚,与白血病发生的有关因素很多,目前主要发现与遗传、病毒感染、放射、化学等综合因素有关。
(1)遗传因素:某些遗传因素与白血病发病有关,家族性白血病约占白血病的70%。曾有过报道一家5个子女中4个患慢性淋巴细胞性白血病。某些遗传病有较高的白血病发病率,如先天性愚型患儿发生白血病者比正常儿童高15~20倍。白血病的发病比较复杂,很可能是多种致病因素的作用引起遗传基因突变,致使白血病细胞株形成,通过不断增殖最终发病。免疫功能缺陷与白血病的发生有一定关系。
(2)病毒
研究发现一种C型逆转录病毒与人类白血病有关。该病毒为人类T淋巴细胞病毒一I(HTLV-I),是一种C型反转录RNA病毒,它已从ATL的恶性T细胞分离出,并从患者的血清中检出HTLV-I抗体。在发现ATL的地区有该病毒的局部流行,HTLV-I可通过性交及输血横向传播,也可由母亲纵向传给子代。我国发现少量ATL,主要分布在沿海地区。
(3)放射
电离辐射有致白血病作用,一次大剂量或多次小剂量照射均可引起白血病。放射科医生白血病发病率比一般医务人员高9倍。日本广岛和长崎遭受原子弹袭击后的幸存者中,白血病发病率比未遭受辐射的人群高30倍和17倍。强直性脊柱炎患者接受小剂量多次放射治疗,白血病发病率也较对照组高。诊断性放射线照射是否会致白血病尚无确切证据,但胎儿在母体内多次接受放射线照射可增加出生后发生白血病的危险性。
(4)化学因素
长期接触苯可诱发白血病。有些药物如氯霉素、保泰松等可损伤、抑制骨髓,进而发展为白血病。利用某些化疗药物治疗恶性肿瘤时发现,存活的病人发生白血病者比一般人高数倍。
3临床表现
白血病按照细胞分化程度可以分为急性白血病和慢性白血病。具体的临床表现如下:
1.急性白血病:
(1)一般症状:急性淋巴细胞性白血病患者可以淋巴结肿大或关节疼痛方式起病,且多起病急骤,常以高热、进行性贫血、明显的出血倾向或骨关节疼痛等为早期症状。少数起病缓慢者,常以长时间的疲乏无力、虚弱、苍白、活动后气促、体重减轻和食欲不振等症状首发。偶见以抽搐、失明、牙龈肿胀、面神经麻痹、心包积液等症状起病。老年人起病较缓,常以乏力、食欲不振、劳累后气急等为主。患者(尤其儿童)可以高热、出血、贫血、乏力为首见症状。
(2)发热和感染:发热是一种常见症状。体温若达38.5℃以上,一般认为是由感染引起。感染是急性白血病最常见的死亡原因之一。主要与中性粒细胞减少和功能缺陷、免疫功能降低、皮肤黏膜屏障破坏及医院内感染等因素有关。以咽峡炎、口腔炎最多见,其次为肺部感染、肛周炎及肛周脓肿等,也可出现胃肠道以及尿路感染,甚至病毒性感染。也常见皮肤疖、痈、中耳炎、肾盂肾炎、肛周脓肿、肠炎、腹膜炎等,败血症可达10%以上,亦常见无明确感染灶的发热。
(3)出血:出血是急性白血病的常见症状之一。主要与血小板减少、血管壁损伤、凝血障碍和抗凝物质增多有关。以皮肤淤点、淤斑和齿龈渗血最常见,其次为鼻衄和月经过多。可因视网膜出血而失明,颅内出血、蛛网膜下腔出血时可致突然死亡。血小板输注能明显减少出血,并因此降低因出血所致死亡率,若血小板输注不能缓解出血增多可能并发弥散性血管内凝血。
(4)贫血:约2/3病人在确诊白血病时已有中度贫血,可表现为苍白、乏力、活动后心悸、气促、局部及全身浮肿、食欲不振等,晚期可导致贫血性心脏病及心功能不全。主要原因为红细胞系生成减少、无效性红细胞生成、溶血、抗代谢化疗药及慢性失血等引起。
(5)浸润:全身各组织器官均可被浸润受累。
①淋巴结和肝脾肿大:多数急性淋巴细胞白血病及约半数急性单核细胞白血病、急性粒细胞白血病可有淋巴结肿大,多为轻度,局限于颈部、腋下、颌下或腹股沟等处。急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病的肝、脾肿大,肝虽受白血病细胞的浸润,但一般临床上并无肝功能损害。脾也可迅速肿大,以致发生脾梗死或破裂。肝、脾肿大随病情恶化而迅速发展,故常用以预测病情的演变
②骨骼和关节疼痛:患者常有胸骨下端局部压痛,提示髓腔内白血病细胞过度增生。患者可出现关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见。发生骨骼坏死时,可以引起骨骼剧痛。
③眼部:粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或称绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。
④口腔和皮肤:急单和急性粒一单细胞白血病时,白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤,局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色皮肤结节。
⑤中枢神经系统白血病(CNS-L):由于化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭,因而引起CNS-L。CNS-L可发生在疾病各个时期,但常发生在缓解期。以急淋白血病最常见,儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕,重者有呕吐,颈项强直,甚至抽搐、昏迷。
⑥循环系统:偶见心脏扩大、衰竭和传导阻滞,浸润于心房,可出现房性心动过速,或有心包炎等。
⑦呼吸系统:表现为支气管浸润、肺部浸润、粟粒样肺部病变及胸腔积液等,常有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。
⑧消化系统:部分病人可有食欲缺乏、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等。可有呕血或便血,亦有诱发阑尾炎者。浸润到肠淋巴组织时,可出现类似伤寒或痢疾的症状。
⑨泌尿系统:可表现为肾炎的症状,如水肿、蛋白尿及管型尿。少数病例可有氮质血症。由于化疗致大量细胞破坏,引起尿酸代谢亢进至高尿酸血症,pH<5.5,容易在远端肾小管、集合管、肾实质结晶沉淀,可形成结石或尿酸性肾病,偶可引起急性肾衰。急性白血病还常并发泌尿系统的感染,据统计发生肾盂肾炎及膀胱炎者约占25%。
⑩生殖系统:生殖系统浸润时可表现为阴道出血和月经周期紊乱。男性患者可因白血病细胞浸润而致睾丸肿大,性功能减退。
2.慢性白血病:
病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
(2)体征:
①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸困难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4cm,个别患者可平脐,肿大程度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以至于全身性红皮病等。
(3)检查:
①血象:持续性淋巴细胞增多。白细胞高于10×109/L,超过100×109/L者不少。淋巴细胞占50%以上,绝对值高于5×109/L(持续4周以上),以小淋巴细胞增多为主。可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞,破碎细胞易见。中性粒细胞比值降低。
②骨髓象:有核细胞增生活跃,淋巴细胞高于40%,以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均减少,有溶血时,幼红细胞可代偿性增生。
③骨髓活检:淋巴细胞局灶性或弥漫性浸润。
④淋巴结活检:早期示淋巴细胞浸润,后期淋巴结结构破坏,和分化好的淋巴细胞淋巴瘤不能区分。
⑤免疫学异常:多数病人血清γ球蛋白含量减少;恶性淋巴细胞表面有单克隆的免疫球蛋白M;淋巴细胞源自B淋巴细胞,少数源自T淋巴细胞。
⑥组织化学:淋巴细胞糖原颗粒(PAS反应)显著,中性磷酸酶(NAP)染色积分并不增高,有些早期可降低。
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)。其他详见说明书。
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健客价: ¥75抗癌,消炎,平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌,对大肠癌、宫颈癌、白血病等多种恶性肿瘤,亦有一定疗效,亦可配合放疗、化疗及手术后治疗。并用于治疗慢性气管炎和支气管哮喘。
健客价: ¥125抗癌,消炎,平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌,对大肠癌、宫颈癌、白血病等多种恶性肿瘤,亦有一定疗效,亦可配合放疗、化疗及手术后治疗。并用于治疗慢性气管炎和支气管哮喘。
健客价: ¥45抗癌,消炎,平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌,对大肠癌、宫颈癌、白血病等多种恶性肿瘤,亦有一定疗效,亦可配合放疗、化疗及手术后治疗。并用于治疗慢性气管炎及支气管哮喘。
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健客价: ¥99抗癌,消炎,平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌、肝癌。对大肠癌、宫颈癌、白血病等恶性肿瘤亦有疗效。并可配合放疗、化疗和手术后治疗。并用于治疗慢性气管炎和支气管哮喘。
健客价: ¥65消癌平片,抗癌、消炎、平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌,对大肠癌、宫颈癌、白血病等多种恶性肿瘤,亦有一定疗效,亦可配合放疗、化疗及手术后治疗。并用于治疗慢性气管炎和支气管哮喘。
健客价: ¥105抗癌,消炎,平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌,对大肠癌、富颈癌、白血病等多种恶性肿瘤,亦有一定疗效,亦可配合放疗、化疗及手术后治疗。并用于治疗慢性气管炎和支气管哮喘。
健客价: ¥80本品增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后,以及其它实体瘤患者。
健客价: ¥100本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后,以及其他实体瘤患者。
健客价: ¥82用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期。(详见内包装说明书)。
健客价: ¥1885抗癌,消炎,平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌,对大肠癌、宫颈癌、白血病等多种恶性肿瘤,亦有一定疗效,亦可配合放疗、化疗及手术后治疗。并用于治疗慢性气管炎和支气管哮喘。
健客价: ¥197用于治疗慢性粒细胞白血病(CML)急变期、加速期或α-干扰素治疗失败后的慢性期患者;不能手术切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(GIST)患者。
健客价: ¥380主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。现多用于活动性风湿病、类风湿性关节炎、红斑狼疮、严重支气管哮喘、严重皮炎、急性白血病等,也用于某些感染的综合治疗。
健客价: ¥11本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后,以及其它实体瘤患者。
健客价: ¥171消癌平口服液是一种药,用于食道癌、胃癌、肺癌、肝癌.对恶性淋巴癌、大肠癌、宫颈癌、白血病等恶性肿瘤亦有疗效·并可配合放疗、化疗和手术后治疗·并用于慢性支气管炎,支气管哮喘。
健客价: ¥100本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后,以及其他实体瘤患者。
健客价: ¥1381、各型急性白血病,特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和蕈样肉芽肿、多发性骨髓病。2、头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病。3、乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、
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健客价: ¥52(1)全身性念珠菌病:包括念珠菌血症、播散性念珠菌病及其他形式的侵入性念珠菌感染,如腹膜、心内膜、肺及泌尿道感染。也可用于恶性肿瘤、特殊监护病人、接受放、化疗或免疫抑制剂治疗或受到其它易致念珠菌感染的因素作用的患者。? (2)隐球菌病:包括隐球菌性脑膜炎及其他部位(如肺、皮肤)的隐球菌感染。可用于免疫功能正常患者、艾滋病人及器官移植或其他原因引起免疫功能抑制的患者。艾滋病人可服用本品维持治疗
健客价: ¥18适用于恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、淋巴细胞白血病、神母细胞瘤、卵巢癌、乳癌以及各种肉瘤及肺癌等。
健客价: ¥401、用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2、用于局部纤溶亢进所致异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中盒术后的异常出血。
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