脑动脉夹层与缺血性卒中

　　动脉夹层又称动脉剥离，是指动脉内膜撕脱导致血液流入血管壁内形成壁内血肿，当血肿累及内膜与中膜时，致血管狭窄或闭塞；若血液进入血管外膜下时，可形成夹层动脉瘤，破裂即导致蛛网膜下腔出血（SAH）。脑动脉夹层（CAD）受累血管包括颈动脉系统和椎基底动脉系统。

　　病因及流行病学特点

　　1.1病因CAD病因

　　（1）先天性因素：结缔组织病，肌纤维发育不良，常染色体显性遗传Ehlers-Danlos综合征。

　　（2）外源性因素：近期急性感染、血清同型半胱氨酸水平升高、偏头痛、高血压及糖尿病等。此外，颈部拉伸、轻微的不直接或直接颈部损伤、急性头部运动、体育运动、颈部按摩等轻微的机械外伤也可能是颈动脉夹层的触发因素。

　　CAD致缺血性卒中的原因

　　（1）局部血栓的反复脱落，造成反复的动脉源性栓塞。

　　（2）由于壁内血肿的形成导致局部血管狭窄甚至闭塞，使远端发生了血流动力学改变。

　　1.2流行病学特点据国外资料显示，CAD的发生率为1/10万~3/10万，由CAD引起的缺血性卒中约占全部缺血性卒中的2%。CAD是中青年卒中的重要因素，占10%~25%，是仅次于动脉粥样硬化的第二位病因。40~50岁人群为CAD的高发年龄，男女发病比例大致相等。颈动脉、椎动脉在穿过横突孔时位置较固定，在局部骨结构和韧带的限制下容易受到机械损伤产生内膜撕裂，因此均是夹层好发的部位。

　　颈内动脉位于颈椎前面，当颈椎受到外力损伤时易累及颈动脉。因此，CAD中最常见的为颈内动脉及其分支的血管夹层，发生率约为1.72/10万，其次为椎动脉颅内段夹层，发生率约为0.97/10万，最后为椎动脉颅外段。而颅内动脉中颅外段比颅内段更易受累，主要是因为颅外段颈内动脉相比于颅内段的颈内动脉来说，其固定性差，在颈部自由活动度大，同时颅外段颈内动脉走于颈动脉管内，当颈部过度伸展或头颈部过度旋转时容易牵拉受损。

　　对于椎动脉而言，穿过枕骨大孔后，部分椎动脉夹层会扩展至颅内，而颅内段的椎动脉缺乏外膜的保护，容易出现夹层动脉瘤，常引SAH（33%），其次为卒中。而卒中是颈内动脉及椎动脉颅外段血管畸形的常见症状。

　　临床表现

　　头颈部疼痛是自发性CAD最常见的症状，常很剧烈。约70%的颈内动脉夹层出现额、颞部搏动性或者其他性质头痛，26%的颈内动脉夹层出现颈痛；椎动脉夹层46%出现颈痛，80%出现头痛，可呈锐痛或剧烈疼痛，多位于枕部和颈后。其他临床症状均与夹层所在位置有关。

　　2.1颈动脉系统颈动脉夹层常见的临床表现：

　　（1）头痛（最常见的临床症状）；

　　（2）上下肢无力；

　　（3）Horner综合征；

　　（4）反复短暂性脑缺血发作（TIA）及缺血性卒中；

　　（5）构音障碍和（或）失语；

　　（6）眩晕；

　　（7）其他，包括视觉缺失、颅神经麻痹（最常累及第Ⅻ对颅神经，由于舌下神经走行靠近颈动脉鞘，颈内动脉颅外段常引起舌下神经缺血或受压，导致味觉异常及舌肌无力等），手臂麻木刺痛感，精神改变以及共济失调等。

　　颈动脉夹层三联征典型表现为：

　　（1）患侧头颈痛；

　　（2）患侧Horner综合征；

　　（3）数小时或数天出现脑或视网膜缺血症状。但临床工作中发现仅不到1/3的患者有三联征，若三联征中有2个症状存在，则强烈支持颈动脉夹层诊断。颈内动脉夹层主要表现为缺血性卒中。

　　2.2椎动脉系统椎动脉夹层常见临床表现为：

　　（1）头痛；

　　（2）眩晕；

　　（3）共济失调；

　　（4）延髓背外侧综合征；

　　（5）其他，椎动脉系统夹层也可出现肢体无力，颅神经损害等。椎动脉夹层常表现为SAH及颅神经损害症状，由于椎动脉夹层常发生于颅内段（V4段多见），以梭形夹层动脉瘤居多，常累积第Ⅲ对颅神经，导致动眼神经受压缺血，从而引起眼外肌麻痹，同时动脉瘤破裂则常出现SAH。

　　影像学表现

　　随着检查技术的发展，近年来更多CAD病例得到确诊。影像学检查主要有以下几种方法。

　　3.1血管超声

　　优点：

　　（1）颈部血管超声可以观察血管内膜、发现壁内血肿；

　　（2）颈部血管超声可探测到流动的血流信号的特征；

　　（3）经颅多普勒超声可以监测到血管内栓子的信号，为临床治疗及随访提供依据。

　　（4）当假腔内为陈旧性血栓时，血管造影的诊断可能为假阴性，因为此时假腔内并无血流，夹层内为滞留造影剂。如果此时请有经验的超声医生反复动态观察超声影像变化，对我们临床的确诊亦有决定意义。

　　（5）无创伤性，价格低廉且操作简便。

　　缺点：

　　（1）对于颅内段血管夹层的诊断受颅骨干扰不能准确探查颅内血管。

　　（2）对于CAD所致的轻度血管狭窄，诊断灵敏度低。超声诊断标准图像示双向血流、残端样血流信号、频谱收舒分离、线样血流或伴壁间血肿。

　　3.2颅脑CT及CT血管造影（CTA）CT平扫也可显示病变动脉管径及管壁的局限性增厚。CTA可显示出内膜瓣及真假双腔、线样征。对于CTA显影正常但高度怀疑CAD者，应作数字减影血管造影（DSA）以确诊。且对于造影剂过敏的患者不适宜进行该项检查。

　　3.3颅脑磁共振（MRI）检查MRI不但能够显示血管狭窄、闭塞和扩张，而且能显示壁内血肿和假性动脉瘤的大小以及夹层分离程度；T1加权成像可显示动脉腔，可清楚显示血管壁的断面。壁内血肿在MRI上表现新月形、曲线样、带状、星状和环状高信号；夹层分离所致的内膜瓣可见有高信号的斑状结构位于血管腔中，以T2像最明显。

　　磁共振血管造影（MRA）对于线珠征，动脉瘤样扩张、假性动脉瘤以及血管闭塞动脉等征象也有显著性表现，因此MRI联合MRA检查，可同时提高动脉夹层诊断的敏感度与特异度。

　　MRI缺点：

　　（1）无法发现微小病灶；

　　（2）血流速度和出血时间对病灶信号影响也较大，尚无法取代血管造影。

　　MRA缺点：

　　（1）有时难以作出动脉夹层壁间血肿与缓慢血流或附壁血栓的鉴别诊断；

　　（2）不能发现小的夹层动脉瘤；

　　（3）无法准确显示狭窄程度；

　　（4）无法区分是慢血流腔还是壁间血肿；

　　（5）易把血流缓慢的血管诊断为血管闭塞；

　　（6）不能显示双腔特有的征象。对夹层动脉瘤的检查不够理想。

　　3.4DSADSA是最可靠的诊断方法，CAD表现为双腔征、串珠征、静脉期造影剂滞留，显示假腔或内膜悬垂物（内膜瓣）都是确诊的依据，其中双腔征（动脉夹层分离后形成真、假双腔所致）、内膜瓣（动脉壁夹层分离所致）是DSA的主要的特征性表现。在DSA检查中，双腔征、内膜瓣较少见，CAD患者中出现此种改变的比例低于10%。晚期动脉显像造影剂夹层内滞留，也可显示间接征象：包括动脉锥形狭窄（“鼠尾征”或“线样征”，及长节段狭窄），火焰状闭塞和动脉瘤。