原发性硬脑膜淋巴瘤(primarydurallymphoma,PDL)十分罕见,在所有的非霍奇金淋巴瘤中,PDL出现的比例低于0.1%,在原发性中枢神经系统肿瘤中低于3%。
PDL通常是低分化的边缘区B细胞淋巴瘤,而其它类型的原发性中枢神经系统肿瘤通常为高分化的弥漫性大B淋巴细胞瘤。
PDL的发病率尚不明确,多见于中年妇女。边缘区淋巴瘤多见于胃肠道,又叫粘膜相关的淋巴组织淋巴瘤。
PDL的病理机制仍不明确,因为硬脑膜内并无任何淋巴组织。治疗上暂无统一的指导方案,手术治疗、放疗、化疗均可考虑。
PDL通常较难诊断,因为它的影像学表现往往类似于脑膜瘤、硬脑膜转移癌、硬膜下或硬膜外血肿。
总之,我们着重提醒大家不要被MRI影像学表象迷惑,以免延误最佳治疗时机。当患者出现颅内或硬脑膜的占位病变,我们应考虑是否为PDL。
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