格林巴利综合征（GBS）是一组异质性疾病，包括MillerFisher综合征（MFS）以及其他的GBS亚型。其临床特征包括前驱感染病史、单相病程以及对称性的肢体或颅神经无力。
由于临床症状多样，MFS以及GBS的一些临床亚型在临床上易被误诊为其他疾病，比如脑干卒中、肉毒毒素中毒或重症肌无力等。
近期，PractNeurol杂志发表了一篇综述，细数了在格林巴利综合征诊断中的一些「陷阱」，包括易误诊为GBS的疾病以及不易识别的GBS亚型，我们一起来学习下吧。
GBS及MFS的临床亚型
GBS的临床亚型包括：1.下肢轻瘫变异型；2.咽-颈-臂丛肌无力型；3.伴感觉异常的双侧面肌无力型。
MFS的临床亚型包括：1.急性共济失调性神经病；2.急性眼肌麻痹；3.急性上睑下垂；4.急性瞳孔放大；5.Bickerstaff脑干脑炎。
GBS和MFS的少见变异型
1.反射活跃型GBS：10%的GBS患者在病程中表现为反射正常或反射活跃；这些患者更多地表现为单纯的肌无力，以轴索病变为主，GM1或GD1a抗体阳性。
2.下肢轻瘫型GBS：患者常早期就出现双侧「坐骨神经痛」样疼痛，深反射消失，是由于腰神经根病变所致。脑脊液出现蛋白细胞数分离，需要与其他腰部多发性神经根性病变相鉴别。
3.伴感觉异常的双侧面肌无力型：患者仅出现双侧面瘫不伴有眼外肌麻痹或肢体无力，通常伴远端肢体的感觉异常。
4.急性共济失调性神经病变：为MFS的一个变异型，仅出现共济失调而无眼肌麻痹，部分患者伴有闭目难立征阳性。
5.急性眼肌麻痹/上睑下垂/瞳孔放大：患者出现上述孤立性眼征，伴有GQ1b抗体阳性，不伴有共济失调。
易误诊为GBS的7类疾病
1.各种累及前角细胞或运动神经元的病毒感染，包括：
（1）脊髓灰质炎、非脊灰类肠道病毒（肠道病毒71）、西尼罗河病毒；
（2）单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒；
（3）狂犬病病毒、HIV。
2.横贯性脊髓炎：
（1）肺炎支原体；
（2）单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒。
3.脊髓损伤：
（1）急性脊髓狭窄（如椎间盘脱垂、硬膜外脓肿或血肿）；
（2）脊髓前动脉闭塞。
4.急性外周神经病变：
（1）感染（如单纯疱疹病毒、HIV）；
（2）中毒（如河豚毒素、铅、铊、砷等）；
（3）蜱瘫痪、莱姆病；
（4）卟啉症。
5.神经肌肉接头疾病：
（1）重症肌无力；
（2）Lambert-Eaton肌无力综合征；
（3）肉毒毒素中毒。
6.危重症导致神经肌肉无力。
7.肌肉疾病：
（1）急性肌炎；
（2）周期性麻痹；
（3）功能性肌肉疾病。
易误诊为MFS、Bickerstaff脑干脑炎和咽-颈-臂丛肌无力型GBS的6类疾病
1.重症肌无力；
2.脑干卒中（如基底动脉闭塞）；
3.白喉相关的神经病变；
4.肉毒毒素中毒；
5.其他类型的脑干脑炎：
（1）感染性（包括李斯特杆菌、结核柑橘、布鲁氏杆菌、莱姆病、单纯疱疹病毒、EB病毒、JC病毒、弓形虫、隐球菌等）；
（2）自身免疫性（多发性硬化、结节病、Behcet病、系统性红斑狼疮）；
（3）肿瘤性（如淋巴瘤、副肿瘤综合征等）；
6.基底脑膜炎（炎症性、感染性、癌性和淋巴瘤性）。
要点小结
1.GBS和MFS亚型构成了一个连续的症状相互重合的疾病谱。
2.对于出现对称性肢体或颅神经无力以及共济失调，且伴有前驱感染病史的患者，均应考虑GBS谱系疾病的可能。远端肢体瘫痪、脑脊液蛋白细胞分离、神经传导检查或抗神经节苷脂抗体异常等均支持该病诊断。
3.GBS很有可能出现在急性弛缓性瘫痪伴有面肌无力的患者中。
4.MFS和咽-颈-臂丛肌无力型GBS常常被误诊为重症肌无力、肉毒毒素中毒或脑干卒中。
5.10%的GBS患者反射正常或活跃。
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