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可逆性后部白质脑病临床诊疗 5 大要点

2017-03-17 来源:神经时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:脑病的表现可以从轻微的意识混乱到严重的昏迷,60%-75%的患者会出现全面强直阵挛性癫痫发作,部分甚至出现癫痫持续状态。癫痫持续状态的患者如果脑电图双侧枕叶出现尖波则很有可能为PRES。

  可逆性后部白质脑病(PRES)是一种可逆性、皮层下、血管源性、脑水肿疾病,伴有各种急性神经系统症状,包括癫痫、脑病、头痛以及视力障碍等。

  可能在肾衰、血压波动、细胞毒性药物、自身免疫性疾病以及子痫或先兆子痫等疾病情况下发生。其影像学和临床病程通常是可逆性的,故一般预后良好。

  近期LancetNeurology杂志发表了一篇综述,详细介绍了PRES的临床、影像学特征、诊断以及预后等内容,一起来学习下。

  临床表现

  多种多样

  PRES的神经系统症状(见总结1)为急性或亚急性出现,通常在数小时或数天之内发生,持续进展数周的症状并不多见。

  脑病的表现可以从轻微的意识混乱到严重的昏迷,60%-75%的患者会出现全面强直阵挛性癫痫发作,部分甚至出现癫痫持续状态。癫痫持续状态的患者如果脑电图双侧枕叶出现尖波则很有可能为PRES。

  总结1.PRES患者常见临床症状和体征

  脑病(50%-80%)、癫痫(60%-75%)、头痛(50%)、视觉障碍(33%)、局灶性神经功能缺损(10%-15%)、癫痫持续状态(5%-15%)。

  其他常见症状还包括头痛、视力或视觉问题,包括视力降低、视野缺损、皮层盲以及幻觉等。5%-15%的患者可能出现偏瘫或失语,脊髓受累症状十分少见。同时出现癫痫、视力问题或者头痛的患者应高度怀疑PRES的可能。

  诊断

  鉴别诊断

  特定临床情况下出现的急性和亚急性神经系统症状高度提示PRES,包括:出现显著血压升高、血压波动、免疫功能低下患者、自身免疫性疾病、肾衰、子痫或先兆子痫等。

  PRES的鉴别诊断包括很多种可能性(详见总结2)。头颅影像学检查有助于排除一些诊断。然而,PRES的诊断不仅仅只是影像学诊断,结合临床做出正确的判断十分关键。

  感染性脑炎:CSF细胞数增多、细胞染色或培养阳性;发热、外周白细胞增多;脑影像学可为单侧病灶;

  自身免疫性或副肿瘤性脑炎:肿瘤病史;血浆或CSF出现抗原特异性抗体;脑影像学可为单侧病灶;

  肿瘤(淋巴瘤、神经胶质瘤病、脑转移瘤):亚急性或慢性病程;恶性肿瘤病史;脑脊液细胞学异常;没有临床或影像学缓解;脑影像学可为单侧病灶;

  皮层下白质疏松:非急性临床表现;影像学信号异常尤其是呈融合性或位于脑室周围;

  CNS血管炎:亚急性临床表现;CSF细胞数增多;细胞毒性脑水肿;

  进行性多灶性白质脑病:亚急性或慢性临床病程;脑影像学可为单侧病灶;

  渗透性脱髓鞘综合征:血钠或血糖快速正常化病史;特征性中央脑桥信号异常呈蝙蝠翼状;

  急性播散性脑脊髓炎:儿童发病;病前有病毒或细菌感染史;50%-75%患者伴发热;影像学通常为单侧幕上病灶;

  中毒性白质脑病:不当药物使用史;药物或毒物筛查阳性;MRS异常表现为乳酸增加N-乙酰天门冬氨酸减少。

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