可逆性后部白质脑病(PRES)是一种可逆性、皮层下、血管源性、脑水肿疾病,伴有各种急性神经系统症状,包括癫痫、脑病、头痛以及视力障碍等。
可能在肾衰、血压波动、细胞毒性药物、自身免疫性疾病以及子痫或先兆子痫等疾病情况下发生。其影像学和临床病程通常是可逆性的,故一般预后良好。
近期LancetNeurology杂志发表了一篇综述,详细介绍了PRES的临床、影像学特征、诊断以及预后等内容,一起来学习下。
临床表现
多种多样
PRES的神经系统症状(见总结1)为急性或亚急性出现,通常在数小时或数天之内发生,持续进展数周的症状并不多见。
脑病的表现可以从轻微的意识混乱到严重的昏迷,60%-75%的患者会出现全面强直阵挛性癫痫发作,部分甚至出现癫痫持续状态。癫痫持续状态的患者如果脑电图双侧枕叶出现尖波则很有可能为PRES。
总结1.PRES患者常见临床症状和体征
脑病(50%-80%)、癫痫(60%-75%)、头痛(50%)、视觉障碍(33%)、局灶性神经功能缺损(10%-15%)、癫痫持续状态(5%-15%)。
其他常见症状还包括头痛、视力或视觉问题,包括视力降低、视野缺损、皮层盲以及幻觉等。5%-15%的患者可能出现偏瘫或失语,脊髓受累症状十分少见。同时出现癫痫、视力问题或者头痛的患者应高度怀疑PRES的可能。
诊断
鉴别诊断
特定临床情况下出现的急性和亚急性神经系统症状高度提示PRES,包括:出现显著血压升高、血压波动、免疫功能低下患者、自身免疫性疾病、肾衰、子痫或先兆子痫等。
PRES的鉴别诊断包括很多种可能性(详见总结2)。头颅影像学检查有助于排除一些诊断。然而,PRES的诊断不仅仅只是影像学诊断,结合临床做出正确的判断十分关键。
感染性脑炎:CSF细胞数增多、细胞染色或培养阳性;发热、外周白细胞增多;脑影像学可为单侧病灶;
自身免疫性或副肿瘤性脑炎:肿瘤病史;血浆或CSF出现抗原特异性抗体;脑影像学可为单侧病灶;
肿瘤(淋巴瘤、神经胶质瘤病、脑转移瘤):亚急性或慢性病程;恶性肿瘤病史;脑脊液细胞学异常;没有临床或影像学缓解;脑影像学可为单侧病灶;
皮层下白质疏松:非急性临床表现;影像学信号异常尤其是呈融合性或位于脑室周围;
CNS血管炎:亚急性临床表现;CSF细胞数增多;细胞毒性脑水肿;
进行性多灶性白质脑病:亚急性或慢性临床病程;脑影像学可为单侧病灶;
渗透性脱髓鞘综合征:血钠或血糖快速正常化病史;特征性中央脑桥信号异常呈蝙蝠翼状;
急性播散性脑脊髓炎:儿童发病;病前有病毒或细菌感染史;50%-75%患者伴发热;影像学通常为单侧幕上病灶;
中毒性白质脑病:不当药物使用史;药物或毒物筛查阳性;MRS异常表现为乳酸增加N-乙酰天门冬氨酸减少。
乳果糖口服溶液:- 慢性或习惯性便秘:调节结肠的生理节律。 - 肝性脑病(PSE):用于治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。 盐酸纳洛酮舌下片:用于急性酒精中毒,限于步态不稳定、话多、不连贯、欣快、共济失调、感知迟钝、困倦、嗜睡,但不伴有昏迷及生命体征改变的急性酒精中毒的酩酊状态。
健客价: ¥475本品主要用作儿童和恢复期病人营养剂,可单独使用,一般与维生素、无机盐及其它必需氨基酸混合使用。赖氨酸能提高血脑屏障通透性,有助于药物进入脑细胞内,是治疗脑病的辅助药物。临床上用于赖氨酸缺乏引起的小儿食欲不振、营养不良及脑发育不全等。
健客价: ¥15用于医护人员外出诊疗、家庭预防保健,方便携带,外观大方,结实耐用。
健客价: ¥591.便秘:调节结肠的生理节律。 2.肝性脑病(PSE):用于治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。
健客价: ¥35爱全乐可与吸入性β受体激动剂合用与治疗急性或慢性哮喘引起的可逆性气道阻塞。
健客价: ¥44本品主要用于缓解哮喘或慢性阻塞性肺部疾患(可逆性气道阻塞疾病)患者的支气管痉挛,及急性预防运动诱发的哮喘,或其他过敏原诱发的支气管痉挛。
健客价: ¥22舒利迭以联合用药形式,用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。这可包括: 接受有效维持剂量的长效β受体激动剂和吸入性皮质激素治疗的患者。 目前使用吸入性皮质激素治疗但仍有症状的患者。 接受支气管扩张剂规则治疗但仍然需要吸入性皮质激素的患者。 注:本品对50μg/100μg规格不适用于患有重度哮喘的成人和儿童患者。
健客价: ¥209舒利迭以联合用药形式(支气管扩张剂和吸入皮质激素),用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。这可包括:1.接受有效维持剂量的长效β2-激动剂和吸入型皮激素治疗的患者等。
健客价: ¥336本品适用于需要多种支气管扩张剂联合应用的病人,用于治疗气道阻塞性疾病有关的可逆性支气管痉挛。
健客价: ¥50- 慢性或习惯性便秘:调节结肠的生理节律。 - 肝性脑病(PSE):用于治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。
健客价: ¥34本品适用于肝性脑病和慢性便秘的治疗。
健客价: ¥45主要用于脆性增加的毛细血管出血症,也用于高血压脑病、脑出血、视网膜出血、出血性紫癜、急性出血性肾炎、再发性鼻出血、创伤性肺出血、产后出血等的辅助治疗。
健客价: ¥5.5活血化痰,补肾益智。适用于老年期血管性痴呆轻症之髓海不足兼痰瘀阻络证。症见近事善忘,呆钝少言,头晕耳鸣,肢体麻木不遂等。对老年痴呆、脑萎缩、儿童脑病、帕金森、中风后遗症及脑外伤后遗症等脑病具有较好疗效
健客价: ¥265舒利迭以联合用药形式(支气管扩张剂和吸入皮质激素),用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。这可包括:1.接受有效维持剂量的长效β2-激动剂和吸入型皮激素治疗的患者。2.目前使用吸入型皮质激素治疗但仍有症状的患者。3.接受支气管扩张剂常规治疗但仍然需要吸入型皮质激素的患者。
健客价: ¥149本品主要用于缓解哮喘或慢性阻塞性肺部疾患(可逆性气道阻塞疾病)患者的支气管痉挛,及急性预防运动诱发的哮喘,或其他过敏原诱发的支气管痉挛。
健客价: ¥36适用于痛风患者高尿酸血症的长期治疗,不推荐用于无临床症状高尿酸血症。
健客价: ¥134适用于急、慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等多种原因所致的记忆减退及轻、中度脑功能障碍。也可用于儿童智能发育迟缓。
健客价: ¥81.慢性或习惯性便秘,调节结肠的生理节律。 2.肝性脑病:治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。
健客价: ¥47清热解毒,镇惊开窍。用于热病,邪入心包,高热惊厥,神昏谵语;中风昏迷及脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、脑出血、败血症见上述证候者。
健客价: ¥140清热解毒,镇惊开窍。用于热病,邪入心包,高热惊厥,神昏谵语;中风昏迷及脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、脑出血、败血症见上述证候者。
健客价: ¥168适用于急、慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等多种原因所致的记忆减退及轻、中度脑功能障碍。也可用于儿童智能发育迟缓。
健客价: ¥7.5适用于急、慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等多种原因所致的记忆减退及轻、中度脑功能障碍。也可用于儿童智能发育迟缓。
健客价: ¥6清热解毒、镇惊开窍。用于热病、邪气入心包、高热惊厥、中风昏迷及脑炎、中毒性脑病、脑出血、败血症见上述症候者。
健客价: ¥858清热解毒,镇惊开窍。用于热病,邪入心包,高热惊厥,神昏谵语;中风昏迷及脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、脑出血、败血症见上述证候者。
健客价: ¥59