硬脑膜强化你需要想到这 6 类疾病

2017-03-13 来源：神经时间标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：硬脑膜强化（Pachymeningealenhancement,duralenhancement）是脑膜强化的一种形式。因为脑膜的脉管系统通透性较好，使造影剂得以被吸收，导致了脑膜的强化。

　　头颅增强MRI是神经内外科医生都很喜欢的检查手段之一，而在增强MRI中，脑膜是否有异常强化又是我们阅片时一个需要重点关注的内容。

　　硬脑膜强化（Pachymeningealenhancement,duralenhancement）是脑膜强化的一种形式。因为脑膜的脉管系统通透性较好，使造影剂得以被吸收，导致了脑膜的强化。

　　因此，较细、较淡、且不连续的强化可以是正常表现，可见于一半左右的正常人群中，而局部或弥散的脑膜明显且连续的强化往往提示着病理情况。

　　在众多神经科疾病中，硬脑膜强化首先让我们想到的就是自发性低颅压，那么除此以外还有哪些疾病可以引起呢？今天我们一起来复习下。

　　自发性低颅压

　　自发性低颅压的年发病率为5/10万，女性比男性更易感（2：1），最常见的发病年龄为40岁左右，典型表现是直立性头痛。

　　直立性头痛指的是在站立15分钟以内头痛出现或原有的头痛恶化的现象。在有些患者中，这种头痛有时可以持续几个小时。这种头痛常常在躺下15~30分钟以内缓解。直立性头痛常常向枕部、枕骨下区域，还有额部、颞部等区域弥散。

　　典型的头颅增强MRI表现包括：脑组织的下垂（72%）、扁桃体的下移（72%）、弥漫性硬脑膜强化（83%）、静脉结构充血和垂体腺肥大（67%）、硬膜下积液（72%）。其硬脑膜是弥漫性无结节强化，同时累及幕上和幕下。

　　目前公认的观点是，大多数的SIH都是由自发性脑脊液漏引起的。故发现如上述MRI特点时可进一步完善脑脊液漏的显影检查，如CT脊髓造影、脊髓造影数字减影，还有国内应用较广泛的钆增强磁共振脊髓造影。

　　治疗包括绝对去枕平卧，硬膜外血贴术等。

　　肥厚性硬脑膜炎

　　肥厚性硬脑膜炎是一种由慢性、进行性、弥漫性炎症导致硬脑膜纤维化，并使其弥漫性增厚的疾病，其病因较为复杂，一般认为有特发性和继发性两大类。继发性一般继发于感染以及血管炎性疾病等。其临床表现如下：

　　（1）头痛：常为类似偏头痛及慢性头痛的持续性剧烈头痛，由局部硬脑膜炎引起，是该疾病最常见甚至某些患者唯一的症状。

　　（2）颅神经受损：可分为两组临床与影像学密切相关的综合征：颅神经Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ与海绵窦密切相关；而镰幕交界处的硬脑膜增厚与颅神经V、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、X相关。

　　（3）其他：可以见到小脑性共济失调、意向性震颤、癫痫发作、颅高压等症状。

　　近几年，随着IgG4相关性疾病的研究逐渐深入，IgG4相关肥厚性硬脑膜炎也逐渐进入大家的视野，随着很多医院血IgG4检验的普及，相信能诊断出更多的IgG4相关性疾病。

　　肥厚性硬脑膜炎最常累及小脑幕，其次为大脑镰，增强MRI上典型表现为硬脑膜弥漫、均匀的强化。特别需要注意的是，当患者大脑镰及小脑幕均有强化时，由于在冠状位上形似奔驰车标记，故称之为「奔驰征」。如下图2和图3所示即典型的肥厚性硬脑膜炎。

　　感染

　　当感染性疾病（细菌、病毒、真菌性脑膜炎）累及脑膜时，可以出现硬脑膜的增厚及强化。但是，相对于硬脑膜而言，感染性脑膜炎一般更倾向于累及软脑膜。此时需要借助腰穿查脑脊液常规、生化等，以及一些血清学检查、血培养等协助诊断。

自身免疫性疾病

　　自身免疫性疾病如结节病、类风湿性疾病也可以导致颅底部的硬脑膜肿块样增生及硬脑膜强化。神经系统结节病患者大部分都存在硬脑膜强化，另外有40%左右存在软脑膜强化。

　　除结节病和类风湿性疾病外，韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、Vogt-Koyanagi-Harada综合征等都可以累及中枢，引起硬脑膜强化。

　　要明确这些疾病的诊断一般都需要活检，但是通过影像特点及临床表现等也对诊断有提示意义。参考下图5。

　　肿瘤性疾病

　　颅内脑外肿瘤，如脑膜瘤、颅骨病变等，也可以伴有硬脑膜强化。脑膜瘤的钆造影剂增强扫描常常呈现「脑膜尾征」，即邻近瘤体的硬脑膜出现曲线样强化。

　　脑膜尾征出现的机制可能是增厚的脑膜发生了继发于肿瘤的血液充盈和间质水肿。脑膜尾征虽然被认为强烈提示脑膜瘤，但是其也可以出现于其他脑外肿瘤以及靠近外周的脑内肿瘤，如淋巴瘤、胶质瘤、垂体大腺瘤等。

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