甲状旁腺功能减退症是什么？

　　甲状旁腺功能减退症（简称甲旁减）是指PTH分泌过少和（或）功能障碍的一种临床综合征，常见于特发性甲旁减、继发性甲旁减、和新生儿甲旁减等。其他少见的甲旁减包括假性甲旁减、假性特发性甲旁减等类型。

　　病因与发病机制

　　从PTH合成、释放、与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中，任何一个环节障碍都可以引起甲旁减少。甲旁减的大致病因包括PTH生成减少、PTH分泌受抑制和PTH作用障碍3类。

　　1、PTH生成减少

　　可由特发性或继发性的原因引起。特发性甲旁减的原因尚未明确，可能与自身免疫有关。患者可伴有其他其他自身免疫性疾病如原发性甲状腺功能减退症、恶性贫血、Addison病等，血中可检出甲状旁腺抗体。继发性甲旁减主要是由于颈部（包括甲状腺及甲状旁腺）手术失误而切除或损伤甲状旁腺，也可因颈部放射治疗引起。

　　2、PTH分泌受抑制

　　因PTH释放需要镁离子，故严重低镁血症可暂时性抑制PTH分泌，引起可逆的甲旁减。缺镁时，血清PTH明显降低或测不出。补充镁后，血清PTH立即增加。低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用。

　　3、PTH作用障碍

　　由于PTH受体或受体后缺陷，使PTH对其靶器官（骨、肾）组织细胞的作用受阻，从而导致PTH抵抗，成为假性甲旁减。患者体内PTH不低。

　　病理生理

　　PTH不足造成高血磷，低血钙，尿钙尿磷低。高血磷携带钙离子向骨及软组织沉积。骨转换减慢，部分病人骨密度增加，皮肤、血管壁和脑可有钙盐沉着。颅内钙盐沉积形成钙化灶，引起神经精神症状，癫痫。血钙降低时神经肌肉兴奋性增高，可致麻木，肌肉痉挛，手足搐搦。

　　临床表现

　　甲状旁腺功能减退症的症状取决于血钙降低的程度与持续的时间以及下降速度。

　　神经肌肉症状：血钙水平轻度降低时，病人仅有感觉异常，四肢发麻刺痛。当血钙降低到<8mg/dl，可出现典型的手足搐搦症状。发作时手足肌肉呈强直性收缩，双侧对称性，拇指内收，其余4指并紧，指间关节伸直，掌指关节及腕关节屈曲，呈现所谓助产士手。严重者向上发展，引起肘关节屈曲，上臂内收，紧靠胸前。双足呈现强直性伸展，内翻，膝关节及髋关节屈曲。严重病例全身骨骼肌及平滑肌痉挛，可发生喉痉挛，支气管痉挛，出现哮喘，喉鸣，窒息，呼吸暂停等危象。肠痉挛可引起腹痛，腹泻。发作过程中成人神志始终清醒，小儿可不省人事，症状可持续数分钟，数小时，也可持续几天。有些病人病情较轻，可作诱发试验，①面神经叩击试验，②束臂加压试验，③深呼吸试验。

　　精神症状：长期低血钙致头痛、焦虑、烦躁、幻觉、性格改变，有时误诊为癔症。较为严重的神经症状为癫痫，可以是大发作型，小发作型，或颞叶癫痫，甚至为病人的首发症状或主要症状。

　　外胚层组织营养变性：白内障在本病患者中颇为常见，可严重影响视力。纠正低钙血症可使白内障不再发展。智齿发育障碍，牙齿钙化不全，齿釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变。

　　异位钙化：钙质沉着在皮下、血管壁、肌腱、四肢及关节周围的软组织中，可引起关节僵直疼痛。脑基底颅内其他部位发生钙化，诱发癫痫。

　　辅助检查

　　血PTH：血清PTH浓度多数低于正常，也可以在正常范围。因低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激，当血清总钙值≤1.88mmol/L时，血PTH值应增加5-10倍，故低钙血症时，PTH在正常范围，仍支持甲状旁腺功能减退的诊断。假性甲旁减患者血清PTH高于正常。

　　血钙：血清钙＜2mmol/L。在钙磷平衡饮食下血钙＜1-2mmol/L。

　　血磷：血清无机磷＞1.61mmol/L，但是，肾衰使血清无机磷升高，此时的血清无机磷不能反映甲状旁腺功能和PTH分泌状况。

　　另外，根据需要还有自身免疫检查、头颅CT、颅脑MRI、骨密度的测定等。

　　诊断要点

　　本病常有手足抽搦、癫痫样发作病史，易被误诊为“癫痫”。但患者发作时意识清楚。Chvostek征与Trousseau征阳性。实验室检查有血钙降低（常低于2mmmol/L）、血磷增高（常高于2mmol/L）,且能排除肾功能不全（血中PTH水平升高，伴肾功能异常、酸中毒），诊断基本可确定。若血清PTH测定结果明显降低或不能测得，或滴注外源性PTH后尿磷与尿cAMP显著增加，可以确诊。但应注意疾病类型。

　　同时应注意与继发性甲状旁腺功能减退症、假性甲状旁腺功能减退症、严重低镁血症及维生素D缺乏、钙吸收不良等疾病的鉴别。

　　治疗

　　甲旁减治疗目的包括中止手足搐搦发作，消除症状，使血清钙正常或接近正常，尿钙排泄不多于400mg/d。

　　1、手足搐搦发作时处理

　　应立即静脉缓慢注射10%葡萄糖酸钙10～20ml，必要时1～2小时后重复注射。如为术后一过性甲旁减，数天至两周内甲状旁腺功能可望恢复。

　　2、间歇期治疗

　　2.1饮食中注意摄人高钙、低磷食物。

　　2.2补充钙剂应长期口服钙剂，每日服含钙元素1～2g的药物钙（1000mg元素钙需供给乳酸钙7.7g，葡萄糖酸钙11g，氯化钙3.7g，或碳酸钙2.5g）。维持血钙接近正常水平，以8～9mg／dl为宜。

　　2.3补充VitD制剂单用钙剂效果不佳者，需加用VitD制剂。常用剂量为：VitD33万～10万U/d；或1α(OH)D31～4μg/d；1,25(OH)2D30.75～1.5μg/d。用药期间应定期复查血、尿钙水平，及时调整剂量。避免VitD过量中毒，高钙血症。

　　2.4其他VitD和钙剂治疗效果不佳时，应检测血镁，血镁低者补充镁制剂。