一、简介
误区:在所有脊柱原发性肿瘤中,脊柱血管瘤一直饱受争议。大多数人提到血管“瘤”,就直接想到肿瘤。实际上,血管瘤不是真正的肿瘤,而是一种血管畸形,仅仅是被称为“瘤”而已。实际上,血管瘤如果“加上修饰字”,一般才是真正意义上的肿瘤,如血管内皮瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤。
脊柱血管瘤(hemangioma)是一种常见的病变,约占脊柱原发肿瘤的2%~3%。10%~11%正常人都有,也就是说,在国内约有1~2亿中国人有脊柱血管瘤,只是多数人没有任何症状,所以毫不察觉。多见于胸椎,97%无需处理。
大约仅仅3%的脊柱血管瘤需要治疗。这部分人会慢慢由无症状进展为有症状,称为脊柱侵袭性血管瘤。一般来说,这种侵袭性血管瘤进展也很缓慢,偶尔有突然加速的。它在任何年龄段都可能发生,其中多见于40岁以后。总的来说,即便是侵袭性血管瘤,本质上还是血管畸形,而非恶变。
治疗血管畸形,需要到血管外科就诊;而脊柱上的问题,则需要到骨科就诊,决定是选择手术(包括微创),还是选择放疗。在北医三院里相关科室密切合作。如果骨科医生发现,骨科问题不严重,就会将患者转到放疗科;而如果骨科方面的情况非常危急(骨折或者瘫痪的风险高),这时就会先骨科处理,之后按照病情,可能再转入放疗科做后续治疗。
根据临床表现,将脊柱血管瘤分类为:无症状无压迫、有压迫无症状、有疼痛症状、有神经损害表现(特殊类型:妊娠期急速进展)四种。结合影像学和临床表现,可将有侵袭性和侵袭潜能的血管瘤分为四类。
根据病变部位,还可将血管瘤分为两种:局限于脊椎骨质内(三种:单纯位于前柱或后柱、前柱+后柱)和侵入软组织(椎旁和/或椎管内)。再将椎管内侵入分为脊髓轻微或严重受压两种。
二、诊断
1、影像学诊断:总的来说影像学较前无新进展。X线片是最基础的检查方法,但椎体破坏30~50%时才能显示。
CT对评价血管瘤骨内病变是最有效的,因血管瘤所在位置骨小梁增粗形成结节,在横断面上表现为高密度的“圆点征”或“蜂巢样改变”,在矢状面上呈“栅栏样”改变(图,看电脑版更为清晰)。
MRI可以用来评价软组织扩张程度、脂肪成分和脊髓受压程度。
2、组织活检和病理诊断
大块病理可明确血管瘤的诊断,常需切开活检或手术切除才能获得。也可CT引导下穿刺活检,但是存在取材失败、出血多、硬膜外血肿等风险。一般属于穿刺活检的相对禁忌症。但单纯依靠影像学检查难以区分侵袭性血管瘤(血管畸形)与血管肉瘤和血管内皮瘤(恶性)。
三、治疗
血管病变的病理类型、临床分类不同,其预后不同,选择的治疗方法也各种各样。没有症状的脊柱血管瘤仅需观察(无症状、偶然发现的血管瘤,仅需随访症状,无需复查影像学)。这里主要介绍脊柱侵袭性血管瘤的治疗。
恶性血管源性肿瘤(血管内皮瘤或血管肉瘤)一般选择根治性手术治疗(图4-5,病例3),术前辅助血管栓塞或放疗,切除不彻底则需术后辅助放疗和/或化疗。
脊柱侵袭性血管瘤的治疗原则:放疗:神经损害轻微且进展缓慢。椎体成形术:单纯疼痛、病灶局限。手术:严重神经损害、脊柱不稳定压缩骨折、放疗无效或诊断不明确。
1、放射治疗(放疗)-无创治疗
放疗是首选治疗,尤其是60岁以上患者。主要适应症是有疼痛或轻微神经症状的脊柱血管瘤,一般建议总剂量为30~40Gy。放疗并发症为:偶有恶变。尤其适用于年老、体弱患者。缺点:万分之一的恶变率。放疗后3个月之后,如症状仍旧存在,可以手术。因为放疗之后,出血减少,手术安全性提高。
2、微创治疗
⑴椎体成形术(vetebroplasty)
目前,对于仅有疼痛、没有神经压迫的病例,俗称“骨水泥”(聚甲基丙烯酸甲酯)。
⑵无水乙醇(酒精)注射治疗。5%的酒精注射在肝脏肿瘤中广泛应用,取得了良好疗效。在脊柱血管瘤中也获得了较好的疗效。危险性稍高,在美国使用较多,目前国内卫生部限制其使用。(俗称“无水酒精”)
3、手术治疗及方案选择
脊柱血管瘤,尤其是神经损害迅速加重者,首选手术治疗。5%的患者术后可能还需化疗。手术风险较大(出血、神经损害加重)。
血管肉瘤应力争整块彻底切除。
一般认为血管瘤是畸形,即便临床上表现为“侵袭性”,也属于“良性病变”,可彻底切除(创伤大、风险高),也可姑息手术(解除神经受压、预防骨折,风险小、创伤小)。
4、联合治疗
对于有神经损害的患者,栓塞+手术减压+放疗是过去常规疗法。北医三院曾经尝试术中注射骨水泥+稳定+减压20例,疗效满意。可以明显减少出血。
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