脊髓空洞症十分罕见,但却是一种严重损伤健康的疾病。很多人患病了,却不知道自己得了脊髓空洞症,而把这种病误认为是颈椎病或风湿病来治疗,结果当然是越治越重。
髓空洞症是指脊髓内空腔形成,是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓的退行性疾病。这些空洞可以是脊髓中央管的扩大(有人称之为脊髓积水症),也可以是独立的空腔。该病每年新发病例数大约为8。4/10万人,常见于颈段,可累及多个脊髓节段,在某些病例可向上延伸至延髓和脑桥,称为延髓空洞症。
病因
脊髓空洞症70%以上是由于先天性后枕骨发育不良引起,还有30%左右的患者是因为炎症,如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足,脊髓神经细胞变性、萎缩,逐渐形成脊髓空洞症。另外,还有部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。
脊髓空洞症发病年龄通常在20~30岁,偶可起病于童年,从目前临床观察看,40~50岁的成年人发病也有一定的数量。
症状
脊髓空洞症的发生常以患者头、颈、肩部疼痛,手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意,大部分都会有麻木感觉,即痛温觉与触觉分离性的感觉障碍,特别是对温度感觉的减退或消失更为突出。有的人表现为头、颈、肩和上肢疼痛、麻木,寒冷、蚁行、刺痒等感觉,也有人出现肢体发绀(指尖青紫)、多汗或少汗、皮肤干枯、指甲变形等症状。
随着病情的发展,还可能逐渐影响上臂、肩部和部分肋间肌,引起瘫痪。脊髓空洞症晚期的致残率较高,严重者还可能出现呼吸功能障碍。
确诊脊髓空洞症需排除以下疾病:
1、肿瘤
脑干肿瘤、脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍,在肿瘤病例中,脊髓 灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体,积聚在肿瘤上、下方,使脊髓的直径加宽,脊柱后柱侧突并出现神经系统症状,可以类似脊髓空洞症,尤其位于 下颈髓部位的肿瘤有时较难鉴别。
但肿瘤病例病程进展较快,好发于儿童和少年,根痛常见,营养障碍少见。晚期可有颅压增高现象早期脑脊液中蛋白有所增高可以与本病相区别。对疑难病例MRI可鉴别。
2、颈椎骨关节病
颈椎骨关节病虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍,但无浅感觉分离,根性疼痛多见,肌萎缩常较轻,一般无营养障碍,病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。
3、颈肋
颈肋可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍,伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据,而且由于 在脊髓空洞症中常伴有颈肋,诊断上可以发生混淆。不过颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位,触觉障碍较痛觉障碍更为严重。上臂腱反射不受影 响,而且没有锥体束征,当能做出鉴别。颈椎摄片也有助于建立诊断。
4、梅毒
梅毒可以在两方面疑似脊髓空洞症,在少见的增殖性硬脊膜炎中,可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及 无力和下肢锥体束征,但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象,不过病程的进展性破 坏较迅速,而且梅毒血清反应阳性。
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