真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病和骨髓纤维化等均为骨髓增殖性疾病。由于其彼此间可相互转化,某些患者最终可以发展为急性粒细胞性白血病,故亦可以看成同一疾病的不同阶段。
骨髓增殖性疾病共具起病隐蔽、进展缓慢、病程漫长之特点,临床均以瘀血、毒热、正虚为特征,大多认为属中医瘀血、症积、毒热、血劳范畴,其病因、病机、发展、转归及治则、用药均具共性。
一、病因病机:
该增殖性疾病的主要致病因素为毒邪。毒邪感人有先后天之分。先天之毒即胎毒,为母体之毒通过胎血循环传致胎儿,潜伏体内。后天之毒即外毒,分为三种:①六淫化毒,即六淫之邪盛极,化为毒邪侵伤机体;②毒气,指一些特殊致病物质,如电离辐射、化学物质等,其性质暴烈、伤人至深;③药毒,指药物所含的毒性物质,若误服、过服、久服或服法不当,药毒通过口鼻粘膜、胃肠、皮肤等不同途径侵入机体,损伤脏腑经脉。机体染毒之后发病与否及潜伏期长短与正气(免疫功能)强弱有关,若毒邪暴烈,正气难以抵御,多感而即发;若毒邪不盛,则潜伏体内,一旦正虚或复受外毒侵袭,伏毒泛溢,继而发病。
骨髓增殖性疾病之病因、病机,中医认为离不开毒、瘀、虚三方面。毒是致病主因,毒之为患,其势猛烈,染病之后,直中骨髓,病情发展难以控制;其毒无处不及,侵害脏腑经脉、耗伤气血,预后不良。而瘀是因虚染毒、毒伤髓血、气滞而成,是病程中因毒致实、致虚的一种病理产物,是毒之微盛及正之虚实的一个标志,是髓病显现于外的体征之一,瘀深、瘀重、毒瘀互结则示病情进展、病情恶化。虚是发病及病情进展之根本,病初中期,耗伤阴精气血,其虚重在肾与肝;病终末期,阴损及阳、阴竭阳脱致死亡。
二、临床表现
骨髓增殖性疾病临床表现,根据病因病机,一般以毒、瘀、虚三方面为主。
1、毒:导致骨髓增殖性疾病之毒常为阳毒,其性火热,可侵血犯肝扰血,致肝经热炽、心火亢盛而见头晕而胀,头痛如裂、耳鸣目赤、心烦易怒、少寐多梦,尿赤便秘,鼻齿肌衄、舌红脉数。结合西医检查:骨髓增生明显活跃,以某一系统增生尤著,血象示该系细胞计数明显高于正常,其它系细胞亦见增生或受抑,尚可见到粒、红两系各阶段的幼稚细胞。此乃中医毒邪犯髓扰血之象。
2、瘀:骨髓增殖性疾病血瘀深重无处不及,以胁下症积最突出,坚硬疼痛;尚有皮肤粘膜紫暗、皮下瘀点瘀斑、鼻衄齿衄、舌暗脉涩。瘀阻脑脉,可见中风不仁;瘀阻心脉,可见胸痹心痛;瘀阻经脉可见脉痹水肿;瘀及手足,指趾青紫灼痛,甚则坏疽等。
3、虚:因个体差异及病程阶段不一,气血阴阳虚损各有侧重,但肾虚是本,肾阴不足又是虚之关键。病初、中期患者分别见肾阴虚、脾气虚、心肝血虚诸证,病至终末期,诸虚及阳、虚阳外脱,四肢厥冷,冷汗淋漓,脉微欲绝。结合现代医学骨髓中因恶性细胞增生抑制正常细胞生长,血象亦见相应异常。
具体各病其临床表现各有不同,真性红细胞增多症以血瘀为重,心肝热炽;原发性血小板增多症亦血瘀明显,病多损于经脉,以脉络瘀阻多见;慢性粒细胞白血病则以毒邪为甚,毒热夹瘀;骨髓纤维化(慢性型)正虚突出、虚瘀互见。
三、治疗原则:
解毒、扶正、活血三大原则必不可少,贯穿整个治疗过程的始终。
1、解毒:即清泻毒热,为治疗毒热之主因之法,可阻止病情的进展及恶变的发生。在疾病恶变前期及恶变后,此法当重用。常用药物为两大类:①清热凉血解毒适用于内外热炽并兼见血象异常的患者,如羚羊粉、人工牛黄粉、赤芍、丹皮、黄连、黄芩、黄柏、栀子、青黛或配合六神丸等;②抗癌解毒,多用于血象异常而临床热象不著者,如白花蛇舌草、半枝莲、龙葵、蛇莓、蟾酥、卷柏等。
2、扶正:扶补正气,提高机体免疫功能以抗毒去邪,抑制病态细胞恶性增殖,改善患者生存质量。在疾病相对稳定阶段及联合化疗致骨髓明显受抑时重用本法。扶正重点在滋肾填精,常用药物如二地、山萸肉、女贞子、旱莲草、桑椹子、元参、石斛等;适时尚可益气养血,选用黄芪、太子参、西洋参、白术、当归、白芍、鸡血藤、兔丝子、枸杞子等。
3、活血:目的主要有三个方面:一可消除髓血瘀滞、通畅血脉,有助于解毒扶正药力的发挥;二可防毒瘀再结而致病势发展;三可预防疾病后期向骨髓纤维化转化。活血可用于疾病任何阶段,瘀象轻微时适量选加活血之品,如丹参、红花、桃仁、赤芍等;若瘀象显著及因瘀而反复出现并发症如中风、胸痹、脉痹等时,可酌情加大活血药量甚或破血,如选用三棱、莪术、姜黄等。活血谨防耗伤正气,需配合益气药同用;瘀甚难消之时,必有瘀毒互结,当化瘀解毒并用。
以上三种治疗方法因疾病各异、阶段不同各有侧重。真性红细胞增多症瘀象突出,心肝热炽,治疗重在破血逐瘀、泻肝清心凉血,常用血府逐瘀汤合龙胆泻肝汤加减,常加用水蛭、土虫,并送服牛黄清心丸;瘀毒互结病进时,加用卷柏、连翘、黄柏等解毒之品。原发性血小板增多症亦血瘀明显,出血著时,急则治标,审因辨治;瘀象明显,重在化瘀益气、配合滋补肾阴,常用补阳还五汤合二至丸加水蛭、牛膝、元参、石斛;病情反复,血小板计数上升时,宜破血清热解毒,少佐扶正。慢性粒细胞白血病以毒甚为主,毒热夹瘀、真阴耗损,解毒为首法。慢性期宜滋阴益气、解毒化瘀散结;加速期当清热解毒、滋阴益气、化瘀止痛;急变期应清热抗癌、解毒凉血、兼顾正气。骨髓纤维化正虚突出,症积明显,治疗首当扶正,辅以化瘀消症,配合解毒,扶正以健脾益气、滋肾温阳为主,解毒则以抗癌药配合六神丸治疗。
(实习编辑:刘佩仪)
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