20年前红遍大江南北的网络小说中,身患狼疮的女主角“轻舞飞扬”终究难敌疾病的凶狠,“化蝶”而去。一得狼疮就会香消玉殒,这是许多人对系统性红斑狼疮(SLE)这一疾病仅有的印象。
然而,随着对发病机制认知的不断深入以及治疗方式的不断改进,SLE已从无药可医的不治之症,成为一种有药可医的“可治性慢病”。复旦大学附属儿科医院风湿科主任孙利坦言,现有的医疗水平已能使“SLE患儿”拥有美丽容颜,回归正常的学习、工作和生活。
在第十五个“世界狼疮日”之际,孙利教授联合9958儿童紧急救助中心,共同发起【蝴蝶angel守护计划】项目,为患有红斑狼疮的患儿提供医疗救助、心理援助以及生活补助,与患儿们一起共抗红斑狼疮。
同时孙利教授特别提醒,定期尿液筛查可以及时筛查狼疮性肾炎,早期确诊并给予恰当的治疗可改变患儿的最终预后。
儿童的SLE更危重
系统性红斑狼疮是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性,儿童亦有发病,被称为世界三大疑难病症之一。
大部分狼疮病人会出现面部的皮疹、红斑,比较典型的皮疹分布于脸颊鼻梁两侧,形似展翅的蝴蝶,因此被称为“蝶形红斑”,是狼疮的特征性表现之一,但是SLE不仅仅是“蝴蝶斑”那么简单。
据孙利教授介绍,系统性红斑狼疮是一个可以累及多系统和多脏器的疾病,儿童发病比成人相对较重,更容易引起脏器损伤,累及全身各个脏器,是一个真正意义上的全科性疾病。儿童特别容易受累的是肾脏和神经系统,发病年龄一般超过5岁,高发年龄在青春发育前期和青春发育期。
2018年清明节期间,11岁的阿喜突然发起了高烧,体温一度超过了38℃。到当地医院检查后,也没有查出什么明显的病症。
但是,阿喜的情况越来越严重,辗转多家医院后,阿喜被确诊为“系统性红斑狼疮”,需要服用激素治疗,体重短期内增长了一倍,面容也变形了,自己都不敢面对自己——“照镜子”了。
医生告诉阿喜的父亲:“孩子的病情不确定因素太多,引发的并发症也有很多”。
2018年11月初的时候,阿喜因为合并“阑尾发炎”,“肺部感染”、“肝肿大”,甚至发展为“神经精神狼疮”,当地医院下了两次病危通知书。
红斑狼疮不再是不治之症
20年前,在激素和免疫抑制剂应用于SLE治疗之前,狼疮基本处于“无药可医”的阶段。孙利教授介绍,近年来,随着风湿免疫学科突飞猛进的发展,对SLE发病机制认知的不断深入,治疗方式的不断改进,从激素、免疫抑制剂、到更精准的生物靶向治疗。系统性红斑狼疮的预后被不断改写,从原来的谈“狼”色变,无药可医的不治之症,到现在是一种有药可医的“可治性慢病”。
以往SLE患儿不得不承受各种药物的副作用,目前随着“达标治疗”、“个体化治疗”、“去激素化治疗”理念的提出,现有的医疗水平已能使“患儿”的外表无异于“健康人”,同样能拥有美丽容颜,回归正常的学习、工作和生活,甚至长大后的结婚、生子也不再是天方夜谭。
现有的医疗水平下,《第一次的亲密接触》中男女主的悲剧结局将不再上演,“轻舞飞扬”与“痞子蔡”也可以像其他人一样结婚生子,幸福的生活在一起。患儿阿喜来到儿科医院治疗后,目前也已经脱离危险,疾病得以缓解,激素逐渐减量,恢复了往日的美丽。
定期尿检SLE早期发现
孙利教授坦言,肾脏疾病大多起病隐匿,早期症状并不典型,若未出现“泡沫尿”、“肉眼血尿”、“浮肿”和“尿少”等显性的阳性症状时,很难被及时发现。所以,家长应该注意,当孩子出现不明原因的眼睑浮肿和全身浮肿,尿色改变等情况,需要及时进行尿液常规检查。
一个简单的“尿液常规检查”可以早期发现肾脏疾病的蛛丝马迹,包括蛋白尿、镜下血尿、管型和白细胞尿等等。此外,每年定期进行尿液筛查也是有必要的,可以使狼疮性肾炎被及时筛查出来。早期确诊并给予恰当的治疗可改变患儿的最终预后。
启动蝴蝶angel守护计划
身为一名医生,孙利教授每年都会面临相当部分患儿“因病致贫”,无能力接受先进的治疗手段,甚至不得不放弃治疗。“我一直默默承受着内心深处‘无力回天’的隐痛。”孙利教授表示。
值此第十五个“世界狼疮日”之际,在9958儿童紧急救助中心大力支持下,筹建用于儿童SLE的专项基金——“蝴蝶angel守护计划”,为患有红斑狼疮的危重、疑难、贫困患儿提供医疗救助、心理援助以及生活补助,帮助SLE患儿家庭度过“难关”,让“蝴蝶angel们”能够与大多数孩子一样,享受童年享受生命,摆脱红斑狼疮的病痛折磨,“破茧成蝶”重新回到正常的生活。
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病:类风湿关节炎,青少年慢性关节炎,盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮,以及又阳光引发或加剧的皮肤病变。
健客价: ¥23用于治疗类风湿关节炎,盘状和系统性红斑狼疮,青少年慢性关节炎,由阳光引发或加剧的皮肤病变。
健客价: ¥45本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病: 类风湿关节炎,青少年慢性关节炎,盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮,以及又阳光引发或加剧的皮肤病变。
健客价: ¥69适用于慢性湿疹、银屑病、扁平苔藓、盘状红斑狼疮、神经性皮炎、掌跖脓疱病等皮质类固醇外用治疗有效的皮肤病。
健客价: ¥2适用于接触性湿疹、异位性皮炎、神经性皮炎、面积不大的银屑病、硬化性萎缩性苔藓、扁平苔藓、盘状红斑性狼疮、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客价: ¥4接触性湿疹、异位性皮炎、神经性皮炎、面积不大的银屑病、硬化性萎缩性苔藓、扁平苔藓、盘状红斑性狼疮、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客价: ¥4.8适用于慢性湿疹、银屑病、扁平苔藓、盘状红斑狼疮、神经性皮炎、掌跖脓疱病等皮质类固醇外用治疗有效的皮肤病。
健客价: ¥4.5主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,重症多肌炎,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
健客价: ¥4.81.成人: 适用于各种皮质激素可缓解的炎症性和瘙痒性皮肤病,如:湿疹包括特异性湿疹和盘状湿疹;结节性痒疹;银屑病(泛发斑块型除外);神经性皮肤病包括单纯性苔藓;扁平苔藓;脂溢性皮炎;接触性过敏;盘形红斑狼疮;泛发性红斑全身类固醇激素治疗的辅助用药,虫咬皮炎;粟疹。 2.儿童: 低效皮质激素无效的一岁以上(含一岁)儿童在医生的指导下可用本品缓解特异性皮炎引起的炎症和瘙痒。患有皮质激素可缓解
健客价: ¥21.8祛风除湿,舒筋活络,清热解毒。用于类风湿性关节炎,红斑狼疮。
健客价: ¥91.各种原发性或继发性T细胞缺陷病; 2.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等) 3.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩,细胞免疫功能减退。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥30.51.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥17.8清热解毒,凉血活血。用于热毒壅滞、气滞血瘀所致的系统性红斑狼疮。
健客价: ¥74本品为治疗硬皮病、红斑狼疮、斑秃、皮肌炎的辅助用药,亦可用于调治神经 衰弱和妇女更年期综合症。
健客价: ¥15成人: 适用于各种皮质激素可缓解的炎症性和瘙痒性皮肤病,如:湿疹包括特异性湿疹和盘状湿疹 ;结节性痒疹 ;银屑病(泛发斑块型除外) ;神经性皮肤病包括单纯性苔藓 ;扁平苔藓 ;脂溢性皮炎 ;接触性过敏 ;盘形红斑狼疮 ;泛发性红斑全身类固醇激素治疗的辅助用药,虫咬皮炎 ;粟疹。 儿童: 低效皮质激素无效的一岁以上(含一岁)儿童在医生的指导下可用本品缓解特异性皮炎引起的炎症和瘙痒。患有皮质激素
健客价: ¥46接触性湿疹、异位性皮炎、神经性皮炎、面积不大的银屑病、硬化性萎缩性苔藓、扁平苔藓、盘状红斑性狼疮、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客价: ¥5.61.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥54.5本品为治疗硬皮病、红斑狼疮、斑秃、皮肌炎的辅助用药,亦可用于调治神经 衰弱和妇女更年期综合症。
健客价: ¥58.81.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥141、急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2、后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4、甲状腺机能亢进,重症肌无力;5、其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
健客价: ¥74.81.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥58.8主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,重症多肌炎,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤。
健客价: ¥6.51.成人: 适用于各种皮质激素可缓解的炎症性和瘙痒性皮肤病,如:湿疹包括特异性湿疹和盘状湿疹 ;结节性痒疹 ;银屑病(泛发斑块型除外) ;神经性皮肤病包括单纯性苔藓 ;扁平苔藓 ;脂溢性皮炎 ;接触性过敏 ;盘形红斑狼疮 ;泛发性红斑全身类固醇激素治疗的辅助用药,虫咬皮炎 ;粟疹。 2.儿童: 低效皮质激素无效的一岁以上(含一岁)儿童在医生的指导下可用本品缓解特异性皮炎引起的炎症和瘙痒。
健客价: ¥32.5接触性湿疹、异位性皮炎、神经性皮炎、面积不大的银屑病、硬化性萎缩性苔藓、扁平苔藓、盘状红斑性狼疮、脂溢性皮炎(非面部)、肥厚性瘢痕。
健客价: ¥4